سندورم فانکوني (علائم ،علل و درمان کم خوني فانکوني)
تاریخ انتشار: ۲۶ تیر ۱۳۹۷ | کد خبر: ۱۹۷۰۵۳۳۵
خبرگزاري آريا -
فقدان سلولهاي قرمز خون ممکن است منجر به خستگي ( کم خوني) شود
تعريف کم خوني Fanconi
بيماري است که همه افراد خانواده را مبتلا ساخته (ارثي) و اصولاٌ بر مغز استخوان تأثير مي گذارد. شيوع 1 در هر 350،000 تولد با شيوع بيشتر در يهوديان اشکنازي و آفريقايي هاي واقع در جنوب آفريقا. آنمي فانکوني در نتيجه نقص در شاخهاي از پروتئينهاي مسئول در ترميم DNA ايجاد ميشود.
بیشتر بخوانید:
اخباری که در وبسایت منتشر نمیشوند!
اين بيماري منجر به توليد همه انواع سلولهاي خوني مي شود. کم خوني Fanconi با سندورم Fanconi که يک اختلال کليوي نادر است تفاوت دارد. کم خوني فانکوني يک عارضه ارثي است که کم خوني آپلاستيک و تعداد موارد غيرطبيعي ديگر را سبب ميشود.
عوامل و فاکتورهاي خطر
کم خوني Fanconi با يک ژن غير طبيعي در ارتباط است که مانع تثبيت DNA آسيب ديده توسط سلولها يا برداشت مواد آسيب دهنده سلولي بنام راديکال هاي آزاد اکسيژن ميشود.
براي به ارث بردن کم خوني Fanconi، فرد مي بايست يک کپي از ژن غير طبيعي از هر والد گرفته باشد. اين وضعيت معمولاٌ در کودکان بين 2 و 15 سال تشخيص داده مي شود.
علائم کم خوني فانکوني
کم خوني Fanconi بيماري است که همه افراد خانواده را مبتلا ساخته
بيماران مبتلا به کم خوني Fanconi داراي تعداد سلول سفيد، سلول قرمز خون و پلاکت (سلولهايي که به انعقاد خون کمک مي کنند) کمتري نسبت به ميزان طبيعي هستند. سلولهاي سفيد ناکافي خون مي توانند منجر به عفونت شوند.
فقدان سلولهاي قرمز خون ممکن است منجر به خستگي ( کم خوني) شود. ميزان پايين تر از حد طبيعي پلاکت ممکن است منجر به خونريزي شديد گردد.
اکثر افراد مبتلا به کم خوني Fanconi اين نوع علائم را دارند :
• قلب، شش ها و مجراي گوارشي غير طبيعي
• مشکلات استخوان (بويژه مفاصل ران، ستون فقرات يا دنده ها) مي توانند باعث انحناي ستون فقرات (اسکوليوز) شوند.
• وجود نواحي تيره بر روي پوست
• Vitiligo (بيماري پوستي با ايجاد لکه هاي روشن بر روي پوست)
• ناشنوايي در رابطه با غير طبيعي شدن گوش
• مشکلات چشم يا پلک
• کليه (هايي ) که بدرستي شکل نگرفته اند.
• از دست دادن انگشت شست، وجود انگشت شست اضافي يا بد شکل
• مشکلات دست ها و استخو ان در پايين بازو
• وجود استخوان کوچک يا از دست دادن استخوان در ساعد
• کوتاه قدي
• سر کوچک
• بيضه هاي کوچک و تغييرات تانسلي
ديگر علائم احتمالي :
▪ ناکامي در پيشرفت
▪ ناتواني در يادگيري
▪ وزن پايين تولد
▪ عقب ماندگي ذهني
عوارض کم خوني فانکوني
FA يک بيماري غير قابل پيش بيني است. ميانگين طول عمر مورد انتظار براي يک فرد مبتلا 22 سال است اما هر فردي مي تواند طول عمري داشته باشد که کاملاٌ متفاوت از اين ميانگين است.
کشف هاي تحقيقاتي به درمان هاي گسترش طول عمر و بهبود نتيجه پيوند مغز استخوان دست يافته اند. با اين حال، با طولاني تر شدن عمر بيماران، آنها بيشتر در معرض خطر پيشرفت انواع ديگر تومورها قرار مي گيرند.
بيمار مبتلا به کم خوني فانکوني داراي تعداد سلول سفيد و قرمز خون و پلاکت کمتري هستند
تست ها و تشخيص کم خوني فانکوني
تست هاي رايج براي کم خوني Fanconi عبارتند از :
◊ بافت برداري مغز استخوان
◊ شمارش خون کامل (CBC)
◊ تست هاي تکاملي
◊ اضافه کردن دارو به يک نمونه خون براي بررسي آسيب به کروموزوم ها
◊ بررسي هاي اشعه X و ديگر بررسي هاي تصوير برداري (CT اسکن، MRI)
◊ تست شنوايي
◊ نوع بندي بافت HLA ( براي تطبيق يافتن دهنده هاي مغز استخوان)
◊ سونوگرافي کليه ها
◊ زنان باردار ممکن است نمونه برداري chorionic villous يا آمنيوسنتز در کودک متولد نشده خود داشته باشند.
وجود نواحي تيره بر روي پوست يکي از علائم کم خوني فانکوني مي باشد
درمان کم خوني فانکوني
بيماران مبتلا به تغييرات سلولي خوني خفيف تا شديد که نيازي به ترانسفوزيون ندارند ممکن است تنها به چکاپ هاي منظم، بررسي شمارش خوني رايج و آزمايش سالانه مغز استخوان نياز داشته باشند. مراقب بهداشت با دقت فرد را از نظر سرطان، معمولاٌ سرطان خون يا لنفوم بررسي خواهد کرد.
داروهايي مثل فاکتورهاي رشد (مانند اريتروپويتين، G-CSF و GM-CSF) مي توانند شمارش خون را براي مدت زمان کوتاه بهبود بخشند.
پيوند مغز استخوان مي تواند مشکلات شمارش خون کم خوني Fanconi را معالجه نمايد. (بهترين دهنده، برادر يا خواهري است که نوع بافت آنها با بيمار تطبيق يافته است). بيماراني که پيوند موفقيت آميز مغز استخوان داشته اند بدليل خطر بروز سرطانهاي ديگر، هنوز نيازمند چکاپ منظم هستند.
هورمون درماني
هورمون درماني همراه با دوزهاي پايين استروئيدها (مثل هيدروکورتيزون يا پردنيزون) براي افرادي تجويز مي شود که دهنده مغز استخوان ندارند. بيشتر بيماران به هورمون درماني پاسخ مي دهند. اما زمانيکه داروها متوقف مي شوند هر فردي داراي اختلال بسرعت بدتر مي شود. در اکثر موارد، اين داروها سرانجام کار را متوقف مي سازند.
دارو درماني
– آنتي بيوتيک ها ( احتمالاٌ بصورت رگي) براي درمان تعداد پايين سلولهاي خون و عفونت ها
– تزريق خون براي درمان علائم مربوط به شمارش پايين خون
اکثر افراد مبتلا به اين وضعيت بطور منظم به متخصص اختلالات خون (هماتولوژيست)، پزشکي که بيماريهاي مرتبط با غدد را درمان مي کند (اندوکرينولوژيست ) و يک چشم پزشک مراجعه مي کنند. آنها ممکن است به پزشک ارتوپد، متخصص زنان يا متخصص بيماريهاي کليوي نيز مراجعه کنند.
افراد مبتلا به کم خوني Fanconi بايد از مواد سرطان زا اجتناب نموده
پيشگيري از کم خوني فانکوني
خانواده هايي با اين وضعيت مي توانند براي شناخت بهتر بيماري خود، مشاوره ژنتيک داشته باشند.
واکسيناسيون مي تواند مانع بروز مشکلات خاص از جمله عفونت هاي ذات الريه پنوموکوکسي، هپاتيت و آبله مرغان شود.
افراد مبتلا به کم خوني Fanconi بايد از مواد سرطان زا ( کارسينوژن ها) اجتناب نموده و از لحاظ ابتلا به سرطان مورد معاينه قرار گيرند.
گردآوري: بخش سلامت بيتوته
منبع: hidoctor.ir
منبع: خبرگزاری آریا
درخواست حذف خبر:
«خبربان» یک خبرخوان هوشمند و خودکار است و این خبر را بهطور اتوماتیک از وبسایت www.aryanews.com دریافت کردهاست، لذا منبع این خبر، وبسایت «خبرگزاری آریا» بوده و سایت «خبربان» مسئولیتی در قبال محتوای آن ندارد. چنانچه درخواست حذف این خبر را دارید، کد ۱۹۷۰۵۳۳۵ را به همراه موضوع به شماره ۱۰۰۰۱۵۷۰ پیامک فرمایید. لطفاً در صورتیکه در مورد این خبر، نظر یا سئوالی دارید، با منبع خبر (اینجا) ارتباط برقرار نمایید.
با استناد به ماده ۷۴ قانون تجارت الکترونیک مصوب ۱۳۸۲/۱۰/۱۷ مجلس شورای اسلامی و با عنایت به اینکه سایت «خبربان» مصداق بستر مبادلات الکترونیکی متنی، صوتی و تصویر است، مسئولیت نقض حقوق تصریح شده مولفان در قانون فوق از قبیل تکثیر، اجرا و توزیع و یا هر گونه محتوی خلاف قوانین کشور ایران بر عهده منبع خبر و کاربران است.
خبر بعدی:
ایمپلنت دندان به زبان ساده چیست؟
به گزارش بازرگانی خبرگزاری مهر، ایمپلنت دندان قطعهای فلزی و تخصصی است که از طریق جراحی در استخوان فک کاشته میشود تا افرادی که دندانهای طبیعی خود را از دست دادهاند بتوانند بهراحتی غذا را بجوند یا بدون خجالت لبخند بزنند. ایمپلنتها درواقع یک پیوند ثابت و دائم از جنس تیتانیوم بین استخوان فک و دندان مصنوعی یا تاج (روکش) هستند.
اگر میخواهید بدانید که ایمپلنت دندان چیست، هزینه آن چقدر است، و چطور باید باکیفیتترینشان را انتخاب کنید، ادامهی این مطلب را از دست ندهید.
ایمپلنت دندان چگونه کار میکند؟وقتی دندانی به دلیل آسیب یا بیماری خراب شدهاست و از بین میرود، فرد عوارض آزاردهندهای مانند تحلیل استخوان فک و صورت، گفتار ناقص یا تغییر در الگوهای جویدن را تجربه میکند. جایگزین کردن دندان ازدسترفته با ایمپلنت فوری به طور قابلتوجهی کیفیت زندگی و سلامت فرد را بهبود میدهد.
سیستمهای ایمپلنت دندانی شامل بدنه ایمپلنت دندان و اباتمنت (رابط) ایمپلنت دندانی است و ممکن است شامل یک پیچ ثابتکننده اباتمنت نیز باشند. بدنه ایمپلنت که معمولاً از جنس تیتانیوم و سازگار با سلولهای بدن است با جراحی در استخوان فک کاشته میشود تا جایگزین ریشهی دندان شود. اباتمنت ایمپلنت دندان معمولاً توسط پیچ فیکساتور اباتمنت به بدنه ایمپلنت متصل میشود و از طریق لثه به داخل دهان امتداد مییابد تا دندان مصنوعی متصل شده را در جای خود محکم نگهدارد.
انواع ایمپلنت دندان: آیا ایمپلنت فوری برای شما مناسب است؟ایمپلنتها از نوآوریهای دنیای دندانپزشکیاند که جایگزین دائمی برای دندانهای ازدسترفته میشوند. با وجود انواع مختلف، انتخاب نوع مناسب ایمپلنت و دندانپزشک ماهر دشوار است. بههمین علت، بسیاری افراد سوال میکنند که بهترین ایمپلنت دندان چیست؟ در اینجا مختصر به ۶ نوع ایمپلنت دندانی اشاره میکنیم و توضیح میدهیم که هرنوع برای کدام دسته از افراد مناسبتر است.
۱. ایمپلنت اندوستالایمپلنت اندوستال نوعی ریشه مصنوعی از جنس تیتانیوم است که داخل استخوان فک قرار میگیرد و بعد از جوش خوردن به استخوان، پایهای برای تاج یا دندان مصنوعی میشود. این نوع ایمپلنت رایجترین نوع ایمپلنت دندان است و برای جایگزینی یک یا چند دندان ازدسترفته به کار میرود.
۲. ایمپلنت ساب پریوستئالاین نوع ایمپلنت بهجای داخل استخوان فک، روی استخوان و زیر لثه قرار میگیرد. این نوع ایمپلنت برای بیمارانی که استخوان فک ضعیف یا تحلیلرفته دارند، بهترین انتخاب است. از این نوع ایمپلنت برای جایگزینی چند دندان یا تمام دندانهای یک فک استفاده میشود.
۳. ایمپلنتهای زیگوماتیکایمپلنتهای زیگوماتیک در استخوان گونه جایگذاری میشوند. این نوع ایمپلنت برای بیمارانی که استخوان فک بالای آنها شدیداً تحلیل رفته، مناسب است و برای جایگزینی تمام دندانهای یک فک استفاده میشود. این ایمپلنتها به دلیل طول بلند و استحکام بالا، نیاز به پیوند استخوان را در بسیاری از موارد از بین میبرند.
۴. مینی ایمپلنتمینی ایمپلنتها از ایمپلنتهای سنتی دندان کوچکتر و نازکترند. این نوع ایمپلنت برای جایگزینی دندانهای ازدسترفته در افراد با استخوان فک ضعیف یا تحلیلرفته مناسب است و به دلیل قطر کم، به عمق جراحی کمتری نیاز دارد.
۵. ایمپلنتهای All-On ۴ایمپلنتهای All-On-۴ برای جایگزینی تمام دندانهای یک فک با استفاده از چهار ایمپلنت استفاده میشوند. این ایمپلنتها به طور خاص زاویهدار و در استخوان فک قرار داده میشوند تا ثبات و استحکام کافی برای پروتز کامل دندان را فراهم کنند.
ایمپلنتهای All-On-۴ برای بیمارانی که تمام دندانهای خود را از دست دادهاند یا دندانهای آنها به شدت آسیبدیده است، انتخاب مناسبی است. این روش درمقایسه با روشهای قبلی سریعتر است.
۶. ایمپلنت فوریایمپلنت فوری نوعی خاص از ایمپلنتهای دندان است که در یک جلسه و در همان روز کشیدن دندان، در فک قرار میگیرد. در این روش، بعد از کشیدن دندان، پایه ایمپلنت داخل استخوان فک قرار داده و سپس یک تاج موقت روی آن نصب میشود.
ایمپلنت فوری برای همه افراد مناسب نیست. برای انجام این روش، بیمار باید شرایط لازم مانند استخوان فک کافی و سلامت عمومی مناسب را داشته باشد. همچنین، دندانپزشک باید مهارت و تجربه کافی برای انجام این نوع ایمپلنت را داشته باشد.
مزیت اصلی ایمپلنت فوری، بازگرداندن سریع لبخند و عملکرد جویدن فرد است. اما این روش معایبی هم دارد: احتمال عفونت یا جوش نخوردن ایمپلنت به استخوان فک. همین معایب اهمیت انتخاب مطب دندانپزشکی مجهز و دندانپزشک مناسب را چندبرابر میکند.
قبل از انتخاب ایمپلنت فوری، حتماً با دندانپزشک متخصص ایمپلنتهای دندانی، مشورت کنید تا از مناسببودن این روش برای خودتان مطمئن شوید.
هزینهی یک لبخند زیبا با ایمپلنت چقدر است؟قیمت ایمپلنت دندان با توجه به نوع، کیفیت مواد و تخصص دندانپزشک متفاوت است. بنابراین، بهترین راه برای اینکه از هزینهی ایمپلنت دندانتان مطلع شوید رزرو نوبت دندانپزشکی برای ایمپلنت و مشاوره با دندانپزشک متخصص است تا باتوجه به نیازتان بهترین روش را به شما معرفی کند.
تقریباً، قیمت ایمپلنتهای دندان در سال ۱۴۰۲ بین ۹ میلیون تومان تا ۳۰ میلیون تومان متغیر است. ایمپلنتهای فوری به دلیل سرعت و سهولت درمقایسه با دیگر ایمپلنتها گرانتر هستند.
۵ ویژگی مهم ایمپلنتهای باکیفیت دندان کدام است؟جنس: ایمپلنتهای باکیفیت از جنس تیتانیوم خالص یا آلیاژ تیتانیوم هستند. تیتانیوم فلزی زیستسازگار است که به خوبی با استخوان فک جوش میخورد و احتمال عفونت را کاهش میدهد.
طراحی: ایمپلنتهای باکیفیت طراحی دقیق و سطحی صاف دارند که به اتصال بهتر ایمپلنت به استخوان فک و افزایش عمر آن کمک میکنند.
برند: برندهای معتبر ایمپلنتهای دندانی، سابقه طولانی در تولید ایمپلنتهای باکیفیت و گارانتی و خدمات پس از فروش دارند، درنتیجه انتخابهای مطمئنتری هستند.
کشور سازنده ایمپلنت: ایمپلنتهای ساخت کشورهای اروپایی و آمریکایی معمولاً از کیفیت بالاتری برخوردارند.
مهارت و تجربه دندانپزشک: مهارت و تجربه دندانپزشک در انتخاب نوع ایمپلنت مناسب، جراحی کاشت ایمپلنت و مراقبتهای بعد از آن، نقش مهمی در موفقیت ایمپلنت دارد.
آیا ایمپلنت دندان برای شما انتخاب مناسبی است؟پاسخ این سوال بستگی به سن شما، وضعیت استخوان فک، تعداد دندانهای ازدسترفته و دیگر عوامل دارد. هیچکس بهتر از یک دندانپزشک باتجربه و متخصص در جراحی و کاشت ایمپلنت نمیتواند پاسخ قطعی این سوال را بدهد. پس، با رزرو نوبت دندانپزشکی برای ایمپلنت مشاوره بگیرید و بهترین نوع را برای دندانهایتان انتخاب کنید.
این مطلب، یک خبر آگهی بوده و خبرگزاری مهر در محتوای آن هیچ نظری ندارد.
کد خبر 6057950