به نقل از «خبرگزاری برنا»

حقیقتی از یک بیماری نادر با عوارض عجیب!

تاریخ انتشار: ۱۳ خرداد ۱۳۹۹ | کد خبر: ۲۸۱۶۲۴۴۷

بیماری بهجت یک التهاب عروق خونی با علت نادر و با زخم‌های عودکننده در بعضی نواحی بدن همراه است.

به گزارش گروه روی خط رسانه‌های خبرگزاری برنا؛ بیماری بهجت یک واسکولیت (التهاب عروق خونی) سیستمیک با علت نادر است که با زخم‌های عودکننده دهان و ناحیه تناسلی و درگیری چشم، مفاصل، پوست، عروق و سیستم ایمنی همراه است.

بیشتر بخوانید: اخباری که در وبسایت منتشر نمی‌شوند!

سندرم بهجت با تشخیص یک پزشک تُرک به نام پروفسور دکتر هولوسی بهجت که این بیماری را در سال ۱۹۳۷ شرح داده است، به نام او نامیده شد.

شیوع و همه‌گیری شناسی

سندرم بهجت در بعضی مناطق دنیا بیشتر دیده می‌شود. این بیماری بیشتر در کشور‌های خاوردور، خاورمیانه و مدیترانه‌ای مانند ژاپن، کره، چین، ایران، ترکیه، تونس و مراکش دیده می‌شود.

شیوع آن در جمعیت بزرگسالان ژاپن ۱ نفر از هر ۱۰ هزار نفر جمعیت و در ترکیه ۱ تا ۳ نفر از هر ۱۰۰۰ نفر جمعیت است. موارد جزئی نیز از آمریکا و استرالیا گزارش داده شده است. سندرم بهجت کودکان حتی در مناطق پر خطر نیز بسیار نادر است. معیار‌های تشخیصی در ۳% بیماران مبتلا، قبل از سن ۱۶ سالگی کامل می‌شود. بیماری بهجت در هر دو جنس به نسبت مساوی دیده می‌شود، اما این بیماری در مردان به صورت شدیدتر دیده شده است.

علت بیماری

علت بیماری ناشناخته مانده است (ایدیوپاتیک). استعداد ژنتیکی می‌تواند باعث ابتلای فرد به بیماری شود. در حال حاضر هیچ محرک آغازگری برای ایجاد بیماری شناخته نشده است.

گزارشات وسیعی درباره علل ایجاد و درمان بیماری در مراکز علمی گوناگون داده شده است. هیچ الگویی که تایید کند این سندرم بهجت ارثی است وجود ندارد، اما برخی عوامل مستعدکننده ژنتیکی شناخته شده است. بیماری مخصوصاً در بیماران مدیترانه‌ای یا خاوردور با عامل مستعدکننده ژنتیکی (۵ HLA-B) همراه است.

نشانه‌های ناشی از این بیماری زخم‌های دهانی (آفت):

این ضایعات بیشتر اوقات وجود دارند. زخم‌های دهانی در دو سوم بیماران دیده شده است. اغلب کودکان به زخم‌های کوچک و متعددی دچار میشوند که از سایر زخم‌های دهانی شایع دوران کودکی قابل تشخیص نیستند.

زخم‌های ناحیه تناسلی:

در پسران زخم‌ها روی کیسه بیضه و با شیوع کمتر، روی آلت تناسلی واقع شده‌اند. زخم‌ها در افراد مذکر بالغ برجا می‌ماند. در دختران اکثراً دستگاه تناسلی خارجی درگیر می‌شود. این زخم‌ها مشابه آفت دهانی هستند.

درگیری پوستی:

ضایعات پوستی انواع گوناگونی دارند. ضایعات مشابه آکنه فقط پس از بلوغ نمایان می‌شود.. ضایعات برجسته، قرمزرنگ و دردناک که ”اریتم ندوزوم“ نام دارند در ناحیه تحتانی پا‌ها دیده شده است. این ضایعات در هنگام بلوغ بسیار زیاد دیده می‌شوند.

درگیری چشمی:

یکی از شایع‌ترین تظاهرات بیماری است. در ۵۰% کل بیماران و در ۷۰%در پسران دیده شده. این بیماری در تعداد بسیار زیادی از بیماران به صورت دو طرفه است. چشم‌ها معمولاً در طی ۳سال اول بیماری مبتلا میشوند.

بیماری چشمی مزمن است و گاهی اوقات زیاد میشود. هر دو اتاقک قدامی و خلفی چشم (یووئیت قدامی و خلفی) پس از دوره‌های تشدید شدن بیماری دچار تغییراتی می‌شوند که کم کم باعث از دست رفتن بینایی میشود.

درگیری مفصلی:

که حدود ۳۰ تا ۵۰ درصد کودکان مبتلا به سندرم بهجت به آن دچار میشوند. معمولاً زانو، مچ پا، مچ دست و آرنج درگیر می‌شود. درگیری مفصلی به صورت مونوآرتیکولر (تک مفصلی) یا اولیگوآرتیکولر (درگیری کمتر از ۴مفصل) دیده شده است. این التهاب معمولاً چند هفته طول می‌کشد و سپس بدون به جا گذاشتن عارضه برطرف می‌شود و در ادامه آسیب مفصلی بسیار نادری به همراه دارد. درگیری عصبی: به ندرت در کودکان رخ می‌دهد. تشنج، افزایش فشار داخل مغزی همراه با سردرد و علایم مغزی است که امکان دارد روی بدهد. انواع بسیار شدید این بیماری در افراد مذکر دیده می‌شود. برخی از بیماران به اختلالات روانی دچار می‌شوند.

درگیری عروقی:

در حدود ۱۲ تا ۳۰ درصد موارد سندرم بهجت در جوانان دیده می‌شود. ممکن است پیشامد نامطلوبی داشته باشد و معمولاً عروق بزرگ را گرفتار می‌کند. شایع‌ترین ناحیه درگیری ساق پاست که به تورم دردناک آن می‌انجامد.

روش تشخیص

هیچ تشخیصی برای سندرم بهجت وجود ندارد. در حدود نصف کودکان مبتلا ناقل HLA-B۵ هستند که موجب بیماری شدید تری می‌شود. واکنش پاترجی نشان دهنده واکنش پوست بیماران مبتلا به سندرم بهجت به خراش پوستی با سوزن است. این حالت گاهی به عنوان یک تست تشخیصی به کار می‌رود؛ به همین صورت که پس از سوراخ کردن پوست با سوزن استریل در ناحیه ساعد، یک برجستگی (به صورت پاپول یا پوسچول) در طی ۲۴ تا ۴۸ ساعت بعد ایجاد می‌شود. این تست در ۶۰ تا ۷۰درصد بیماران مثبت می‌شود.

 

درمان

علت سندرم بهجت ناشناخته مانده است، درمان خاصی نیز برایش وجود ندارد. دارو‌های مختلفی در درمان بیماران مبتلا به بهجت مورد استفاده قرار می‌گیرند. در بعضی موارد که بیماری شدید و محدود به آفت‌های دهانی یا تناسلی باشد، از درمان‌های موضعی استفاده می‌شود. دارو‌های کورتونی موضعی (پماد‌ها یا کرم‌ها یا خمیرها) اغلب درمان‌ها را تشکیل می‌دهند. اما در موارد دیگری که بیماری خفیف‌تر می‌شود درمان‌های خوراکی و تزریقی مورد استفاده قرار می‌گیرند.

دارو‌های مختلفی مانند تالیدومید، آسپرین، کلشی سین، پردنیزولون، آزاتیوپرین و اینترفرون متناسب با مورد و اینکه چه مشکلی برای بیمار پیش آمده است، استفاده می‌شود. گفته شده است که شروع زودرس آزاتیوپرین در کنترل درازمدت بیماری بهجت تاثیرات بسزایی دارد.

مراقبت‌های لازم

معاینات دوره‌ای برای جلوگیری از فعالیت بیماری و درمان و خصوصاً برای التهاب چشمی مورد نیازند. فاصله بین معاینات دوره‌ای به فعالیت بیماری و درمان دارویی بستگی دارد.

منبع:باشگاه خبرنگاران

منبع: خبرگزاری برنا

کلیدواژه: دیده شده بیماری بهجت دیده می شود زخم ها

درخواست حذف خبر:

«خبربان» یک خبرخوان هوشمند و خودکار است و این خبر را به‌طور اتوماتیک از وبسایت www.borna.news دریافت کرده‌است، لذا منبع این خبر، وبسایت «خبرگزاری برنا» بوده و سایت «خبربان» مسئولیتی در قبال محتوای آن ندارد. چنانچه درخواست حذف این خبر را دارید، کد ۲۸۱۶۲۴۴۷ را به همراه موضوع به شماره ۱۰۰۰۱۵۷۰ پیامک فرمایید. لطفاً در صورتی‌که در مورد این خبر، نظر یا سئوالی دارید، با منبع خبر (اینجا) ارتباط برقرار نمایید.

با استناد به ماده ۷۴ قانون تجارت الکترونیک مصوب ۱۳۸۲/۱۰/۱۷ مجلس شورای اسلامی و با عنایت به اینکه سایت «خبربان» مصداق بستر مبادلات الکترونیکی متنی، صوتی و تصویر است، مسئولیت نقض حقوق تصریح شده مولفان در قانون فوق از قبیل تکثیر، اجرا و توزیع و یا هر گونه محتوی خلاف قوانین کشور ایران بر عهده منبع خبر و کاربران است.

خبر بعدی:

بیماری هموفیلی قابل کنترل است

هرمزگان-جام جم انلاین-دکتر سید علی وطن‌خواه متخصص داخلی شاغل در بیمارستان تأمین‌اجتماعی خلیج فارس بندرعباس، به مناسبت روز جهانی هموفیلی (۲۸ فروردين)؛ از قابل کنترل بودن این بیماری ارثی خبر داد و به بیماران هموفیلی توصیه کرد برای کنترل این بیماری، به توصیه‌های پزشک و درمان‌های دارویی توصیه شده دقت ویژه داشته باشند.
به گزارش روابط‌عمومی مدیریت درمان تأمین‌اجتماعی استان هرمزگان، بیماری هموفیلی یک اختلال انعقادی ارثی است که در آن، بدن به اندازه کافی پروتئین‌های خاصی را که برای لخته شدن خون لازم هستند، تولید نمی‌کند.   این امر می‌تواند منجر به خونریزی‌های طولانی و شدید در اثر جراحت، ضربه یا حتی فعالیت‌های روزمره شود.   دکتر سیدعلی وطن‌خواه متخصص داخلی بیمارستان تأمین‌اجتماعی خلیج‌فارس بندرعباس با اشاره به ارثی بودن بیماری هموفیلی می‌گوید: علائم شایع هموفیلی شامل خونریزی‌های مکرر از بینی، خونریزی لثه، کبودی‌های عمیق و خونریزی طولانی‌مدت پس از جراحی یا کشیدن دندان است که پس از مراجعه به پزشک و انجام آزمایشهای تشخیص طبی، برای بیمار بر ملا می‌شود.   وی با اشاره به وجود دو نوع اصلی هموفیلی ادامه می‌دهد: هموفیلی A شایع‌ترین نوع آن است که در اثر کمبود یکی از فاکتورهای خونی به نام فاکتور VIII ایجاد می‌شود و هموفیلی نوع B نیز به دلیل کمبود فاکتور IX در بیماران رخ می‌دهد.   علاوه براین دون نوع اصلی بیماری، انواع نادرتری از هموفیلی نیز وجود دارد که به دلیل کمبود سایر فاکتورهای انعقادی ایجاد می‌شوند که ۸۰ درصد انتقال بیماری ارثی بوده و در پسران نیز شیوع آن بیشتر است.   این متخصص داخلی در خصوص روش‌های پیشگیری و کنترل هموفیلی می‌افزاید: متأسفانه، هموفیلی قابل پیشگیری نیست. با این حال، اقداماتی برای کنترل بیماری و کاهش خطر خونریزی مانند هورمون درمانی جایگزین وجود دارد که در این روش، فاکتورهای انعقادی کمبودی از طریق تزریق وریدی به بیمار، جایگزین می‌شوند.   این درمان می‌تواند به طور موقت کمبود فاکتور را جبران کرده و به لخته شدن خون کمک کند، روش دیگر استفاده از داروهای خاص است که در این روش داروها می‌توانند به جلوگیری از خونریزی‌های جزئی مانند خونریزی لثه یا خونریزی بعد از کشیدن دندان کمک کنند .   همچنین روش پیشگیری از آسیب نیز مبتنی بر اجتناب از فعالیت‌هایی است که احتمال آسیب‌دیدگی و خونریزی احتمالی را افزایش می‌دهند مانند برخی ورزش‌ها یا مشاغل خاص که می تواند به کاهش خطر خونریزی غیرقابل کنترل کمک کند.   دکتر وطن‌خواه با اشاره به پیشرفت‌های درمانی امیدآفرین متخصصان و پژوهشگران حوزه هموفیلی می‌گوید: تحقیقات در زمینه درمان هموفیلی به طور فعال در حال انجام است و امیدهای جدیدی برای بیماران مبتلا به این بیماری وجود دارد که ازجمله می‌توان به روش ژن درمانی، درمان مبتی بر سلول‌های بنیادی و توسعه و تولید داروهای جدید مؤثر در کنترل خونریزی برای کنترل و بهبود کیفیت زندگی بیماران مبتلا به هموفیلی اشاره کرد.   متخصص داخلی یمارستان تأمین‌اجتماعی خلیج‌فارس بندرعباس همچنین به بیماران مبتلا به هموفیلی و خانواده‌هایشان توصیه می‌کند که با مراجعه منظم به پزشک متخصص در حوزه هماتولوژی انکولوژی، از آخرین روش‌های درمانی و مراقبت‌های پزشکی بهره‌مند شده و با امید و روحیه‌ای قوی، بر چالش‌های این بیماری غلبه کنند.
گفتنی است؛ تعداد 12 پزشک متخصص خون و انکلولوژی با سازمان تأمین‌اجتماعی در استان هرمزگان طرف قرارداد هستند که به 162 بیمار بیمه‌شده هموفیلی شناسایی شده و دارای پرونده در این استان خدمات ارائه می‌دهند.   با توجه به شناسایی هموفیلی به عنوان یک بیماری خاص، در مورد بیماران بیمه‌شده تأمین‌اجتماعی درصورت مراجعه به مراکز درمانی طرف قرارداد با مدیریت درمان تامین‌اجتماعی هرمزگان، هزینه کلیه خدمات و مراقبت‌های سلامت طبق دستورالعمل بسته خدمتی بیماران خاص و بر اساس تعرفه دولتی در بخش سرپایی و بستری با فرانشیز صفر ( رایگان) ارائه می شود.   تعهدات سازمان تأمین‌اجتماعی برای درمان و کنترل بیماری هموفیلی شامل تزریق فاکتورهای انعقادی، تزریق خون و فراورده‌های خونی، آزمایشات، تعویض مفصل و آزمایشات مرتبط با هموفیلی است و در صورت مراجعه به مراکز درمانی غیر طرف قرارداد با بیمه تامین‌اجتماعی، پرداخت هزینه خسارت متفرقه، پرداخت هزینه صورتحساب غیرشمول و پرداخت هزینه طبق بسته خدمتی صعب‌العلاج برای بیماران با مراجعه به معاونت خرید راهبردی و اسناد پزشکی مدیریت درمان تامین اجتماعی استان انجام می گیرد.