به نقل از «خبرگزاری آریا»

سندرم پيررابين يا عدم رشد فک پايين را بيشتر بشناسيد

تاریخ انتشار: ۶ بهمن ۱۳۹۷ | کد خبر: ۲۲۵۱۲۳۷۸

خبرگزاري آريا - جراح دهان، فک و صورت با اشاره به اينکه «سندرم پيررابين» از جمله بيماري‌هايي است که سبب آسيب در نوزادان مي‌شود، گفت: از هر 10 هزار تولد يک نفر درگير اين بيماري خواهد شد.
به گزارش خبرگزاري آريا به نقل از فارس،‌ بهزاد رهسپار در آستانه برگزاري هفدهمين کنگره جراحان دهان، فک و صورت با بيان اينکه در حال حاضر در ايران پيشرفته‌ترين جراحي‌هاي دهان ، فک و صورت در کشور انجام مي‌شود، گفت:بيماري‌هاي مادرزادي همچون شکاف لب و کام و بيماري سندرم پيررابين (عدم رشد فک پايين) از جمله بيماري‌هايي است که سبب آسيب در نوزادان مي‌شود و در اين کنگره جديدترين مباحث علمي مرتبط مورد بحث و گفت‌وگو قرار مي‌گيرد.

بیشتر بخوانید: اخباری که در وبسایت منتشر نمی‌شوند!

وي افزود: سندرم پيررابين از بدو توليد مي‌تواند نوزاد را دچار مشکل کند و حتما در دو هفته اول پس از تولد بايد جراحي فک صورت گيرد تا زبان به جلو آيد و راه تنفس باز شود در غير اين صورت نميتواند زنده بماند.
رئيس هفدهمين کنگره جراحان دهان، فک و صورت با اشاره به اينکه از هر ده هزار تولد يک نفر مبتلا به اين بيماري مي‌شود گفت: اکثر اين بيماران به دليل اينکه فک آنها رشد نکرده شکاف کام نرم هم دارند و اين مشکل نوعي نقص کروموزمي است و در دختران شيوع بيشتري دارد.
وي با بيان اينکه مراکز جامعي همچون بيمارستان نمازي شيراز از جمله بيمارستان‌هايي است که سالانه تعداد زيادي از اين بيماران را تحت درمان قرار مي‌دهد، گفت: خوشبختانه در حال حاضر در کشور جراحي‌هاي دهان، فک و صورت به خوبي انجام مي‌گيرد و کمبودي در زمينه علم و دانش نداريم البته از نظر تکنولوژي‌هاي وارداتي اکنون کمي در مضيغه هستيم.
رهسپار بيان داشت: از جمله بيماري‌هايي که مرتبط با حوزه دهان، فک و صورت در بزرگسالان است اين بوده که استخوان فک تحليل رفته و بي‌دنداني بروز يافته است که با پيوند استخوان در ناحيه فکي و سپس ايمپلنت مي‌توان کمک بزرگي به اين بيماران انجام داد و درواقع مشکل‌ترين ايمپلنت زماني است که استخوان فک تحليل رفت باشد.
رئيس هفدهمين کنگره جراحان دهان، فک و صورت گفت: با انجام جراحي‌هاي دهان، فک و صورت در کودکان داراي نياز اين جراحي مي‌تواند کمک موثري به آنها کمک و اين افراد بتوانند زندگي عادي داشته باشند.
وي گفت: برخي از افراد در ميانسال دچار ناهنجاري‌هاي فکي و رشد بي‌رويه يا کمبود رشد در ناحيه فک مواجه‌اند که با جراحي فک مي‌توان به بيمار کمک کرد و طرح درمان مناسبي را براي آن صورت داد. بنابراين کمتر رشته‌اي است که از لحاظ سني از نوزادي تا سالمندي را تحت پوشش قرار دهد.
رهسپار در ادامه در ارتباط با جراحي ارتوگناتيک گفت: اين جراحي باعث مي‌شود که رابطه فکين طبيعي شود که اين جراحي در واقع جراحي جابجايي فک نام دارد و جراحان به کمک ارتودنتيست‌ها اقدام مناسب را براي بيمار انجام مي‌دهند.
اين جراح دهان، فک و صورت همچنين درمورد درمان مفصل گيجگاهي - فکي گفت: جراحان دهان، فک و صورت مي‌توانند درمان مناسبي را انجام دهند که درواقع اين بيماري با اعصاب در ارتباط است و افرادي که شغل پراسترس دارند بيشتر مبتلا به آن مي‌شوند.
رئيس هفدهمين کنگره جراحان دهان، فک و صورت با اشاره به اينکه اکنون بيش از 400 جراح دهان، فک و صورت در کشور فعاليت مي‌کنند خاطرنشان کرد: امسال در کنار کنگره جشن پنجاه سالگي جراحي دهان، فک و صورت نيز انجام مي‌گيرد.

منبع: خبرگزاری آریا

درخواست حذف خبر:

«خبربان» یک خبرخوان هوشمند و خودکار است و این خبر را به‌طور اتوماتیک از وبسایت www.aryanews.com دریافت کرده‌است، لذا منبع این خبر، وبسایت «خبرگزاری آریا» بوده و سایت «خبربان» مسئولیتی در قبال محتوای آن ندارد. چنانچه درخواست حذف این خبر را دارید، کد ۲۲۵۱۲۳۷۸ را به همراه موضوع به شماره ۱۰۰۰۱۵۷۰ پیامک فرمایید. لطفاً در صورتی‌که در مورد این خبر، نظر یا سئوالی دارید، با منبع خبر (اینجا) ارتباط برقرار نمایید.

با استناد به ماده ۷۴ قانون تجارت الکترونیک مصوب ۱۳۸۲/۱۰/۱۷ مجلس شورای اسلامی و با عنایت به اینکه سایت «خبربان» مصداق بستر مبادلات الکترونیکی متنی، صوتی و تصویر است، مسئولیت نقض حقوق تصریح شده مولفان در قانون فوق از قبیل تکثیر، اجرا و توزیع و یا هر گونه محتوی خلاف قوانین کشور ایران بر عهده منبع خبر و کاربران است.

خبر بعدی:

جزییاتی از بیماری ترانه علیدوستی و علت آن

به گزارش «تابناک»، در ۲ روز اخیر جامعه هنری و علاقمندان به سینما برایشان این پرسش مطرح شده است که بیماری ترانه علیدوستی چیست و او در چه مرحله‌ای از درمان قرار دارد؟

بثورات دارویی همراه با ائوزینوفیلی و علائم سیستمیک یا سندرم DRESS یک واکنش حساسیت شدید به برخی از انواع دارو‌ها به شمار می‌رود. علائم این بیماری شامل تورم پوستی، تب، ناهنجاری‌های خونی و درگیری اندام‌های مختلف است.

متخصصین این آلرژی نادر دارویی را به طور بالقوه تهدید کننده زندگی می‌دانند که به دنبال واکنش بیش از حد سیستم ایمنی بدن به برخی دارو‌ها رخ می‌دهد. علائم ممکن است هفته‌ها پس از شروع داروی مشکل زا توسط فرد تظاهر یابند. درمان اغلب شامل قطع دارو‌های مشکوک و استفاده از دارو‌های تعدیل کننده سیستم ایمنی به منظور کاهش علائم است.

سندرم دِرِس

سندرم DRESS که تحت عنوان سندرم ازدیاد حساسیت القا شده به وسیله دارو (DIHS) یا سندرم حساسیت به دارو نیز شناخته می‌شود، یک واکنش شدید به تعدادی از دارو‌های تجویزی است. متخصصین سندرم DRESS را در قالب یک واکنش ازدیاد حساسیت نوع ۴ طبقه بندی می‌کنند. این واکنش دارویی جدی، پوست و سایر اندام‌ها را تحت تاثیر قرار می‌دهد و میزان مرگ و میر آن تا ۱۰ ٪ گزارش شده است.

بر اساس گزارش هیئت آمریکایی استئوپاتیک پوست، بروز کلی سندرم DRESS غیرمعمول است و ریسک ابتلا از ۱ در هر ۱۰۰۰ تا ۱ در هر ۱۰۰۰۰ نفر پس از قرار گرفتن در معرض دارو‌های محرک متغیر است. این بیماری معمولا ظرف ۲ تا ۶ هفته پس از اولین مواجهه فرد با دارو رخ می‌دهد و باعث ایجاد ویژگی‌های مشخص و در عین حال متغیری می‌شود که بر پوست و اندام‌های متعدد تاثیر می‌گذارند.

علل

سندرم DRESS به دلیل واکنش بیش از حد سیستم ایمنی رخ می‌دهد که شامل فعال شدن سلول‌های T سیستم ایمنی و آزاد شدن سیتوکین‌ها است. با استناد به مقاله‌ای که از طریق وب سایت کتابخانه ملی پزشکی آمریکا قابل دسترسی است، دارو‌های رایج مرتبط با این سندرم عبارت اند از:

- دارو‌های ضد تشنج

- دارو‌های ضد ویروس

- آنتی بیوتیک‌ها

- آلوپورینول

- مگزیلتین

- تثبیت کننده‌های خلق و خو و دارو‌های ضد افسردگی

- عوامل بیولوژیک

شواهد همچنین حاکی از آن است که عوامل دیگری نیز در این امر نقش دارند:

- استعداد ژنتیکی برای ابتلا به سندرم DRESS

- ناتوانی کبد در متابولیسم برخی دارو‌ها

فعال شدن مجدد برخی ویروس‌ها مانند ویروس اپشتین-بار (EBV) یا هرپس ویروس انسانی ۶ (HHV۶)

علائم

برخی از افراد ممکن است به سندرم DRESS به عنوان یک واکنش چند سیستمی نگاه کنند. این موضوع بدین واقعیت اشاره دارد که بیماری مذکور می‌تواند علائم مختلفی به همراه داشته باشد. هرچند بیماران ممکن است علائم متفاوتی را تجربه کنند، نام DRESS از مشخصه تعداد ائوزینوفیل‌های بالا، معروف به ائوزینوفیلی، و علائمی که معمولا در بدن ظاهر می‌شوند، گرفته شده است.

علائم معمول سندرم DRESS عبارت اند از:

- تب

- بثورات پوستی یا جوش

- ائوزینوفیلی

- لنفوسیتوز آتیپیک

- تورم غدد لنفاوی

- التهاب اندام‌های داخلی

تشخیص

سندرم DRESS می‌تواند با علائم مختلف تظاهر یابد که آن را مشابه بیماری‌های دیگر از جمله سلولیت، هپاتیت ویروسی و لوپوس اریتماتوز سیستمیک می‌سازد. به همین دلیل این بیماری با احتمال بالا برای تشخیص اشتباه رو به رو است.

به منظور تشخیص سندرم DRESS، فرد باید معیار‌های زیر را داشته باشد:

- سابقه بستری شدن در بیمارستان

- راش حاد

- واکنشی که احتمالا مرتبط با دارو است

علاوه بر این، سه مورد از چهار فاکتور زیر نیز باید وجود داشته باشند:

- تب بالاتر از ۳۸ درجه سانتیگراد

- بزرگ شدن غدد لنفاوی حداقل در دو محل

- درگیری حداقل یک اندام داخلی

- ناهنجاری در شمارش سلول‌های خونی

در این میان محققان ژاپنی نیز مجموعه‌ای از معیار‌ها را پیشنهاد کرده اند که مشابه هستند، اما شامل فاکتور خاص فعال سازی مجدد HHV۶ هم می‌شود.

درمانتشخیص زودهنگام و قطع فوری دارو از مهمترین عوامل در درمان این بیماری به شمار می‌روند. این رویکرد ممکن است برای رفع علائم و هرگونه ناهنجاری خونی و همچنین جلوگیری از پیشرفت بیماری کافی باشد.

پس از این مرحله، درمان عمدتا حمایتی است و شامل مدیریت و تسکین علائم می‌شود. گزینه‌های مطرح می‌توانند متشکل از جایگزینی مایعات، تنظیم دما، تغذیه مناسب، مراقبت از زخم و کنترل عفونت باشند. سایر اقدامات حمایتی هم به اندام‌های آسیب دیده بستگی دارند.

کورتیکواستروئید‌های سیستمیک پرکاربردترین درمان برای این بیماری هستند. با این حال، هنوز هیچ اتفاق نظری در مورد دوز ایده آل، زمان و مسیر تجویز وجود ندارد. یک مطالعه در سال ۲۰۱۴ که از طریق سری مجلات انتشارات جان وایلی و پسران قابل دسترسی است، نشان داد که کورتیکواستروئید‌های سیستمیک می‌توانند به طور موثر در مراحل اولیه بیماری اقدام به مدیریت آن کنند.

علاوه بر این در مطالعه‌ای دیگر از ناشر بریتانیایی بایومد مرکزی در سال ۲۰۱۸ مشخص شد که ترکیبی از پالس تراپی کورتیکواستروئیدی و کورتیکواستروئید‌های خوراکی، یک درمان موثر برای بیماری محسوب می‌شود.

سایر درمان‌های موثر عبارت اند از:

- سرکوب کننده‌های سیستم ایمنی مانند سیکلوسپورین

- کورتیکواستروئید‌های موضعی برای تسکین بثورات پوستی

- ایمونوگلوبولین داخل وریدی

- پلاسمافرزیس

عوارض

حتی پس از بهبودی، برخی از افراد ممکن است از پیامد‌های طولانی مدت سندرم DRESS رنج ببرند، از جمله آسیب دائمی به اندام‌ها و ایجاد اختلالات خودایمنی.

یک نظرسنجی در سال ۲۰۱۵ نشان داد که اکثر افرادی که از سندرم DRESS بهبود یافته اند به بیماری‌های جدیدی مبتلا شده اند. بر اساس پژوهشی دیگر در سال ۲۰۱۷، بیماری‌های تیروئید مانند بیماری هاشیموتو، بیماری گریو، و تیروئیدیت بدون درد از جمله شایع‌ترین عوارض طولانی مدت سندرم DRESS هستند.

آسیب اندام ناشی از سندرم DRESS نیز با عوارض طولانی مدت همراه است. افرادی که آسیب شدید کبدی دارند، ممکن است به پیوند کبد نیاز داشته باشند. علاوه بر این افرادی که بیماری کلیوی زمینه‌ای دارند نیز ممکن است به همودیالیز طولانی مدت نیاز داشته باشند.

بیماری‌های عفونی یکی دیگر از عوارض شایع مرتبط با سندرم DRESS هستند. مطالعه‌ای در سال ۲۰۱۳ نشان داد افرادی که تحت درمان با کورتیکواستروئید قرار گرفته اند، ممکن است در معرض خطر ابتلا به بیماری‌های عفونی مانند هرپس و ذات الریه باشند.

تمامی این مطالعات از طریق کتابخانه ملی پزشکی آمریکا در اختیار علاقه‌مندان قرار گرفته اند.

منبع : همشهری