علائم بیماری شربت افرا و طول عمر مبتلایانش
تاریخ انتشار: ۱۶ آذر ۱۳۹۹ | کد خبر: ۳۰۲۲۵۲۴۹
به گزارش جام جم آنلاین به نقل از نمناک، بیماری ادرار شربت افرا (MSUD) یک بیماری متابولیکی است که در آن بدن نمی تواند عملکرد طبیعی داشته باشد و به درستی غذا را به انرژی تبدیل کند. برای عملکرد طبیعی بدن پروتئین ها ضروری هستند، پروتئین ها از 20 نوع مختلف اسید آمینه تشکیل شده اند.
بیمار مبتلا به MSUD فاقد آنزیم تجزیه کننده اسیدهای آمینه شاخه دار است، یا این آنزیم در بدن او غیر فعال است و یا میزان فعالیت آنزیم کمتر از حد طبیعی است، بنابراین سطح اسیدهای آمینه با زنجیره جانبی شاخه دار و محصولات ناشی از آنها (کتواسیدها) در بدن مبتلایان به این بیماری افزایش یافته و علائم بیماری ظاهر می شوند.
بیشتر بخوانید:
اخباری که در وبسایت منتشر نمی‌شوند!
وجود بوی شربت افرا در ادرار، عرق و مجرای گوش افراد مبتلا علت نامگذاری این بیماری است. این بیماری با نامهای دیگری مانند کتو اسیدوری شاخه دار، نقص آلفا کتودهیدروژناز شاخه دار، نقص BDKD خوانده می شود.
در صورت عدم درمان، بیماری ادرار شربت افرا منجر به طیف وسیعی از ناتوانی های ذهنی و جسمی و حتی مرگ می گردد. در ادامه این بخش از بهداشت و سلامت شما را بیشتر با این بیماری آشنا می کنیم.
انواع بیماری ادرار شربت افرا (MSUD)انواع مختلف بیماری ادرار شربت افرا، از نظر شدت بیماری و شدت نقص آنزیمی با هم متفاوت هستند. هر چه مقدار آنزیم کمتر باشد علائم بیماری شدیدتر خواهد بود. بیماری MSUD دارای چهار نوع مختلف است که شامل:
کلاسیک:بیماری ادرار شربت افرا کلاسیک شدیدترین و شایع ترین نوع MSUD است و علائم معمولاً در سه روز اول تولد ظاهر می شود.
متوسط:شدت این نوع نسبت به نوع کلاسیک کمتر است و علائم به طور معمول در کودکان بین 5 ماه تا 7 سال بروز می کند.
کودکان مبتلا به نوع متناوب ادرار شربت افرا رشد طبیعی دارند تا زمانی که عفونت یا استرس باعث بروز علائم شود. این افراد معمولاً می توانند سطح بالاتری از سه آمینو اسید را نسبت به افراد مبتلا به ادرار شربت افرا کلاسیک تحمل کنند.
پاسخ دهنده به تیامین:این نوع MSUD، به استفاده از دوزهای بالای ویتامین ب1 (تیامین) همراه با رژیم غذایی محدود پاسخ می دهد و در درمان، اینگونه افراد تحمل بیشتری نسبت به سه اسید آمینه دارند.
MSUD می تواند هر فردی را تحت تأثیر قرار دهد، اما افرادی که والدینشان با هم نسبت فامیلی دارند احتمال ابتلا به بیماری متابولیک در آنها بسیار بیشتر است.
چگونگی ابتلا به بیماری ادرار شربت افرابیماری ادرار شربت افرا ارثی است و زمانی که هر دو والدین ناقل سه جهش ژنی خاص باشند به فرزندشان نسخه هایی از این ژنهای تغییر یافته از هر پدر و مادر یک نسخه به ارث می رسد و کودکان با این بیماری متولد می شوند. این جهش ها به فعالیت آنزیم های مورد نیاز برای تجزیه سه اسید آمینه خاص که در غذاهای غنی از پروتئین هستند، منجر می شود.
این سه اسید آمینه خاص عبارتند از لوسین، ایزولوسین و والین. بدون آنزیم های مورد نیاز، سه آمینو اسید و محصولات جانبی سمی آنها (که کتو اسید نامیده می شود) ساخته شده و این امر منجر به بیماری های جدی در بیماری ادرار شربت افرا می شود.
MSUD بیشتر در جوامعی اتفاق می افتد که تنوع ژنتیکی کمی دارند. در این جوامع افراد زیادی ناقل ژن جهش یافته هستند.
علائم نوع کلاسیک در نوزادان طی 48 ساعت پس از تولد ظاهر شده و در کودکان بزرگتر، علائم ادرار شربت افرا متوسط، متناوب و پاسخ دهنده به تیامین معمولاً قبل از هفت سالگی ایجاد می شود. علائم مشترک انواع بیماری ادرار شربت افرا:
بوی شربت افرا یا شکر سوخته در ادرار، عرق یا جرم گوش فرد مبتلا که البته ممکن است همیشه در همه انواع وجود نداشته باشد. عادات غذایی نامناسب، استفراغ، از دست دادن اشتها، تحریک پذیری ،کسلی، خستگی و ضعف. تغییر در کشسانی عضله ضعف در کشش عضلانی حرکات غیرعادی عضلانی قوس عقب سر، گردن و ستون فقرات در اثر اسپاسم تأخیر در رشد تشنج، نارسایی تنفسی و کما (با پیشرفت بیماری)این بیماری مثل تمام بیماری ها فرد مبتلا را درگیر مشکلات و عوارضی می کند که در ادامه این بخش از بهداشت و سلامت نمناک به آنها اشاره کرده ایم.
آسیب مغزی مشکلات عصبی تأخیر در رشد افزایش خطر کمبود توجه / بیش فعالی (ADHD) اضطراب و افسردگی شکستگی استخوان ها بر اثر از دست دادن توده استخوانی تورم لوزالمعده یا همان پانکراتیت سردردهای مزمن ناشی از افزایش فشار خون در جمجمه اختلالات حرکتی مانند لرزش و انقباضات کنترل نشده عضلانی کما و مرگ ناشی از شرایط بحرانی مانند عفونت، استرس یا رژیم غذایی نامناسبپس از تولد نوزاد، پزشک با استفاده از غربالگری (آزمایش خون) ادرار شربت افرا کلاسیک راتشخیص می دهد. افرادی که مبتلا به ادرار شربت افرا متوسط، متناوب یا پاسخ دهنده به تیامین هستند ممکن است تا اوایل کودکی علائم بیماری را نشان ندهند و در این موارد، پزشکان بیماری را با آزمایش خون و ارزیابی علائم کودک، از جمله بوی مشخص افرا از عرق و ادرار آنها تشخیص می دهند. امرزه آزمایش ژنتیک از سلول های سفید خون می تواند به تأیید تشخیص و همچنین به شناسایی انواع بیماری ادرار شربت افرا کمک کند.
طول عمر نوزادان مبتلا به بیماری ادرار شربت افرادر صورت عدم درمان، اغلب کودکان مبتلا به بیماری ادرار شربت افرا در چند ماه اول زندگی خود، فوت خواهند کرد. اگر درمان در این بیماران انجام نشود، آسیب های مغزی به وقوع می پیوندد که می تواند باعث عقب ماندگی ذهنی کودک و یا ایجاد مشکلات ماهیچه ای در او شود. برخی کودکان نیز بینایی خود را از دست می دهند.
پزشک می تواند با کنترل سطح سه اسید آمینه (لوسین، ایزولوسین و والین) در بدن بیمار، ادرار شربت افرا را مدیریت کند. رژیم غذایی افراد مبتلا به این بیماری باید گونه ای باشد که مواد مغذی ضروری بدن را تأمین کرده در مقابل میزان سه آمینو اسید را به شدت محدود سازد (این افراد برای رشد طبیعی به مقدار کمی از سه آمینو اسید نیاز دارند). نوع پاسخ دهنده به تیامین را با دوزهای بالای ویتامین ب1 (تیامین) و یک رژیم غذایی دقیق، می توان مدیریت کرد.
پزشکان میزان آمینو اسیدها را در این بیماران کنترل می کنند تا از حد طبیعی فراتر نرود چرا که افزایش آنها باعث آسیب می شود. هنگامی که این بیماران تب دارند یا به دلیل استفراغ و اسهال نمی توانند غذا را در بدن خود نگه دارند یا وقتی اسیدهای آمینه به سطح خطرناکی می رسد، بیمار باید فوراً در بیمارستان بستری شود. در بیمارستان، پزشکان ممکن است برای تنظیم سطح اسیدهای آمینه در بدن، گلوکز و انسولین وریدی تزریق کنند.
برای انتقال مواد مغذی خاص از جمله انواع آمینو اسیدهایی که فرد می تواند تحمل کند، از لوله تغذیه یا نازوگاستریک (از طریق بینی) استفاده کنند. برای کاهش سطح سه اسید آمینه ،پلاسمای خون فرد را فیلتر کرده و به بدن او بازمی گردانند (هموفیلتراسیون / دیالیز). بیمار را از نظر علائم تورم مغزی یا عفونت و تجمع اسید کنترل می کنند.بعد از سال 2004 ، پیوند کبد در درمان افراد مبتلا به نوع کلاسیک این بیماری بسیارموفق بوده است. با کبد جدید، افراد مبتلا به ادرار شربت افرا می توانند آنزیم های مورد نیاز برای تجزیه سه اسید آمینه تجمع یافته در بدن را تولید کنند.
گفتنی است که این افراد حتی پس از پیوند ژن این اختلال را دارند و می توانند آن را به فرزندان خود منتقل کنند، برای همین مراجعه به مشاوره ژنتیک در شرایط لازم توصیه می شود.
استفاده از شیر خشک مخصوص بیماران MSUDنوزادان مبتلا به این بیماری باید به جای شیر مادر از شیر خشک مخصوص بیماران MSUD استفاده کنند. شیر خشک، با تامین مواد غذایی مورد نیاز بدن سطح اسیدهای آمینه شاخه دار را در محدوده طبیعی نگه میدارد.
شما به محض اطلاع از بیماری فرزندتان باید درمان را آغاز کنید. برنامه غذایی به عواملی مانند سن کودک، وزن کودک و حال عمومی کودک بستگی دارد. متخصص تغذیه یک رژیم غذایی مناسب طراحی خواهد کرد که پروتئینها و دیگر مواد غذایی مورد نیاز برای رشد کودک را تامین کند. این رژیم از مواد غذایی که حاوی مقدار خیلی کمی از اسیدهای آمینه شاخه دار هستند، تشکیل شده است.
خوردن شیر گاو، شیر خشکهای معمولی، گوشت، ماهی، پنیر و تخم مرغ برای مبتلایان به این بیماری مضر است.
این بیماران نباید آردهای معمولی، باقلا خشک شده و مغزها (گردو، بادام، پسته و غیره) که حاوی این اسیدهای آمینه هستند را مصرف کنند.
غذاهای طبی همچون آرد های با پروتئین کم، ماکارونی و برنج ساخته شده اند که مناسب افراد MSUD می باشند.
این بیماران بسیاری از میوه ها و سبزیجات را که پروتئین کمی دارند، می توانند به مقدار معینی استفاده کنند.
کودکان مبتلا به MSUD در هنگام بیماری، باید مقادیر بیشتری مایعات و غذاهای حاوی کربو هیدرات مصرف کنند. اگر کودک تمایلی به خوردن غذا ندارد و یا علایم بحران متابولیکی در او دیده می شود، بهتر است که در بیمارستان درمان او پیگیری شود.
بیماری MSUD فرمهای متفاوتی دارد. استفاده از مکمل تیامین در MSUD نوع کلاسیک و یک فرم نادر از این بیماری، مفید می باشد اما هیچ مکمل دارویی را بدون مشورت با پزشک استفاده نکنید.
آیا شما می توانید در طول بارداری آزمایش انجام دهید؟اگر یکی از فرزندان شما مبتلا به MSUD است، شما با آزمایش DNA در طول بارداری بعدی می توانید دریابید که کودک بعدی شما مبتلا به این بیماری هست یا خیر.
تستهای آنزیمی برروی سلولهای بدن جنین نیز روش دیگری برای تشخیص این بیماری در طول بارداری است.
در صورت درمان فوری و مداوم کودکان مبتلا به این بیماری اغلب رشد و نمو طبیعی خواهند داشت. درمان سریع از آسیبهای مغزی و عقب ماندگی ذهنی در این کودکان جلوگیری می کند. تورم مغز و بحرانهای متابولیکی در تعدادی از کودکان علیرغم درمان دیده می شود.
آسیبهای مغزی دائمی همچون مشکلات یادگیری، عقب ماندگی ذهنی و مشکلات ماهیچه ای اغلب در کودکانی که بحرانهای متابولیکی متعدد دارند، دیده می شود.
عوارض جانبی درمان های بیماری ادرار شربت افراتزریق گلوکز و انسولین باعث تغییر در سطح قند خون می شود که در این شرایط پزشکان بایستی سطح قند خون را کنترل کرده تا آن را در حد طبیعی حفظ کنند.
همودیالیز و هموفیلتراسیون می تواند موجب گرفتگی عضلات، فشار خون پایین و تغییر در محتوای الکترولیت خون شود که نیاز به مراقبت ویژه دارد.
پیوند کبد مثل هر عمل جراحی دیگری عوارضی مانند خونریزی، عفونت و لخته شدن خون دارد، علاوه بر اینها عوارض همچون ضعف سیستم ایمنی بدن و پس زدن پیوند بیمار را تهدید می کند.
منبع: جام جم آنلاین
کلیدواژه: شربت شربت افرا عوارض مبتلا به این بیماری کودکان مبتلا افراد مبتلا اسیدهای آمینه علائم بیماری رژیم غذایی نوع کلاسیک مورد نیاز شاخه دار شیر خشک
درخواست حذف خبر:
«خبربان» یک خبرخوان هوشمند و خودکار است و این خبر را به‌طور اتوماتیک از وبسایت jamejamonline.ir دریافت کرده‌است، لذا منبع این خبر، وبسایت «جام جم آنلاین» بوده و سایت «خبربان» مسئولیتی در قبال محتوای آن ندارد. چنانچه درخواست حذف این خبر را دارید، کد ۳۰۲۲۵۲۴۹ را به همراه موضوع به شماره ۱۰۰۰۱۵۷۰ پیامک فرمایید. لطفاً در صورتی‌که در مورد این خبر، نظر یا سئوالی دارید، با منبع خبر (اینجا) ارتباط برقرار نمایید.
با استناد به ماده ۷۴ قانون تجارت الکترونیک مصوب ۱۳۸۲/۱۰/۱۷ مجلس شورای اسلامی و با عنایت به اینکه سایت «خبربان» مصداق بستر مبادلات الکترونیکی متنی، صوتی و تصویر است، مسئولیت نقض حقوق تصریح شده مولفان در قانون فوق از قبیل تکثیر، اجرا و توزیع و یا هر گونه محتوی خلاف قوانین کشور ایران بر عهده منبع خبر و کاربران است.
خبر بعدی:
تقسیم عشق در زندگی زوج مبتلا به «ای‌ال‌اس»/بیماری جزیی از زندگیست
خبرگزاری مهر - گروه استان‌ها: هنوز خیلی‌ها نسبت به بیماری‌های خاص نگاه آزاردهنده دارند و ابتلاء به آنها را آخر دنیا می‌دانند و بیمار را ناتوان و بریده از زندگی؛ اما در این بین نیز هستند کسانی که بیماری را جزئی از زندگی می‌دانند و گذران عمر با آن را انتخاب کرده اند، «سودابه علیپور و مجتبی فیض» زوج صبور و مقاوم مبتلا به بیماری «ای‌ال‌اس»، دعوت مصاحبه خبرنگار مهر را پذیرفتند تا یکبار دیگر بگویند بیماری هم جزئی از زندگی است، فقط کافی است چشم‌هایمان را بشوییم و از دریچه امید به آن نگاه کنیم. غبار ناامیدی را که از چشم و دلمان بگیریم، حتی سخت‌ترین بیماری‌ها هم در مقابل‌مان زانو خواهند زد.
وقتی به خانه کوچک و سپید رنگشان می‌رسیم سودابه در را باز می‌کند با احترام و لبخند تحویلمان می‌گیرد تا به خانه امیدشان قدم بگذاریم، در ابتدای ورود، شعری از مولانا نوشته بر روی آینه با ماژیک آبی با خطی زیبا نظرم را جلب کرد و همانطور در افکار خود غوطه‌ور بودم که با تمام سخت‌ها و دردی بی‌درمان تا چه اندازه امید و عشق می‌تواند در این منزل موج بزند، کمی با فاصله، دقیقاً روبه‌رو آینه شفافی که خود گویای عاشقانه‌ها، امیدها، شکیبایی و بردباری را منعکس می‌کرد، «مجتبی فیض» بیمار ای‌ال‌اس ما بر روی تختی مرتب و تمیز با اتصال به دستگاه‌های تنفسی ونتیلاتور، اکسیژن‌ساز و دستگاه ساکشن ریه که به سختی نفس‌هایش قابل شمارش بود با لبانی خندان و چشمانی پر از شور و عشق زندگی کردن در مرکز منزل به آرامی آرامیده بود تا همچنان ستون خانه باشد.
در حالی که سودابه یک چشمش به مجتبی بود و یک چشمش به ما که بر روی مبل‌های قهوه‌ای رنگی در چهارچوبی از خانه با دو کتابخانه پر از کتاب که انگار تمام کتب‌ها و وسایل دیگر را با خط‌کش سانت گرفته بودند، مبدا چیزی سر جایش نباشد با دست اشاره به خوش‌آمدگویی می‌کرد، بی‌وقفه شروع به صحبت کرد، گویا با دیدن ما بغض سه‌و نیم ساله‌اش از تنهایی و نبود همراه و حامی ترکیده باشد و گوشی شنوا که سختی‌های این مسیر نامعلوم را بشنوند، با خنده‌ای کنار لبش توضیح می‌دهد ازآنجا که همه بیماران‌ای ال اسی امکان نفس کشیدن طبیعی ندارند، همیشه از طریق یک دستگاه ونتیلاتور به آنها دم و بازدم داده می‌شود، ما جزو خوش شناس‌ها بودیم که یک ونتیلاتور خوب تهیه کردیم و تختی که خیری آشنا برایمان خریداری کرد.
لبانشان خندان و چشمانشان پر از شور و عشق زندگی کردن بود، این را به وضوح می‌توانستی ببینی، دلیل‌اش معلوم است، چیزهایی هستند که تا از دستشان ندهیم، قدرش را نمی‌دانیم، سلامتی یکی از آن‌هاست. از دست دادن سلامتی که هیچ، آنها حتی، یکبار که نه، چندبار، مرگ را در نزدیکی شریان‌های خود حس کردند. سودابه در حالی که مکرر با الفاظ عاشقانه با مجتبی که توان حتی یک کلمه حرف زدن نداشت، صحبت می‌کرد و دست نوازش بر سر او می‌کشید ادامه داد؛ نگرانی از آینده‌ای نامعلوم، هزینه‌های سرسام آور خرید تجهیزات مورد نیاز بیمار و اندوه ناشی از وخیم‌تر شدن اوضاع جسمی بخشی از مواردی است که گاه، آثار آن تا مدت‌ها باقی می‌ماند، درست است که درگیری با اینها بسیار رنج آور است، ولی در نهایت جدال با این چالش هاست که توانایی‌های جدیدی را برای فرد آشکار می‌کند.
بیماری که با ای‌ال‌اس درگیر است برای مداوا نیاز به عشق دارد، کسی که این بیماری را می‌گیرد، می‌تواند تا درصد اندکی در بهترین بیمارستان درمان جسمی‌اش را انجام دهد، ولی وقتی عشق بدون قید و شرط نباشد، بی‌فایده است. مجتبی ستون خانه بود. باید می‌بود برای همین بیش از سه سال همه شب‌ها که خوابید، کنارش بیدار ماندم و هر بیست دقیقه او را غلت دادم که زخم بستری نگیرد.
سودابه متولد سال ۵۷ در آبادان است، اما در اصفهان بزرگ شده. استاد و مدرس با تجربه سال‌های طولانی موسیقی و نوازندگی است که بیش از یکسال اشتغال خود را برای نگهداری شبانه‌روزی از مجتبی متولد سال ۴۶ جانباز و ایثارگر جنگ تحمیلی که هشت سال در جبهه‌ها از مرز و بوم کشورمان دفاع کرده است، کنار گذاشته تا هر لحظه و هر ثانیه غم و شادی‌های زندگی‌اش را بیشتر با او تقسیم کند.
او برایمان چای گرمی می‌ریزد همراه با شکلات‌های تلخ با پوسته‌های رنگی رنگی که انگار نشان از تلخی‌ها و خوشی‌های زندگی است تا خستگی‌مان در هوای سرد و خانه‌ای مملو از گرمی دوست داشتن‌ها رفع شود، سودابه در حالی که بغض در صدایش آشکار، اما امید در چشمانش آشکارتر است و انگار قصه‌های پرغصه بیماری مجتبی را تا حدودی با صحبت‌های بی‌وقفه و بدون مقدمه از دوش‌های سنگین خود بر زمین گذاشته باشد، با صدایی محکم و استوار، گفته‌های خود را با نام خداوند شروع می‌کند که زندگی مشترک پر از روزهای تلخ و شیرین است. همانطور که در شادی‌ها با همسرمان لذت می‌بریم، باید بلد باشیم چطور در سختی‌ها و بیماری‌ها از همسرمان مراقبت کنیم. شنیدنش آسان! اما درک آن برای خیلی‌ها که در برابر کمترین ناملایمات زندگی‌ها صبوری ندارند، سخت است.
انگشتان یکی از دستانش جمع شده بود و وقتی به خواستگاری سودابه می‌رود، بدون هیچ پنهان‌کاری و خالصانه می‌گوید که متخصصان مغز و اعصاب برای رفع خمیدگی انگشتانش، عمل جراحی مهره‌های گردن و نخاع را تجویز کردند و هر دو این موضوع را با توجه به تشخیص پزشک قابل حل می‌پندارند، همه چی داشت خوب پیش می‌رفت، اما برگی دیگر از دفتر روزگار ورق خورد؛ برگ دیگری از درخت زمان بر زمین افتاد، تنها سه هفته بعد مراسم عروسی‌شان، سودابه برای درمان قطعی و انجام عمل‌های جراحی؛ مجتبی را نزد دکتر متخصص می‌برد که پس از انجام آزمایش ام‌ارای عضلات و تست نوار عصب در کمال ناباوری، بیماری «ای‌ال‌اس» برای مجتبی تشخیص داده شد و تجویز عمل جراحی دیگر متخصصان کاملاً رد می‌شود.
در این شرایط سخت، می‌فهمیدم زندگی زناشویی یک خانه هزار تو است که هر روز یک رخ خود را نشان‌تان می‌دهد، ارتباط زوجین ابعاد مختلفی دارد که یکی از آن حوزه مراقبت‌های روحی و حمایت‌های روانشناختی است، اگر خدایی نکرده بیماری به سراغ همدم زندگی‌تان آمده باشد، باید هر آنچه که خوانده و دیده و شنیده‌اید و به قول معروف در چنته دارید را رو کنید، چرا که مراقبت و پرستاری از همسر، فارغ از اینکه جز وظایف زوجین در زندگی زناشویی است اگر با عشق و از ته دل انجام نشود، تأثیرگذاری لازم را نخواهد داشت.
بنابراین همسران آگاه و هوشیار از این شرایط سختِ بیماری به درستی استفاده می‌کنند و آن را به فرصتی برای محبت بیشتر و هرچه بهتر کردن رابطه عاطفی تبدیل می‌کنند، از این‌رو با اطلاع از بیماری مجتبی از حرکت نایستادم و ایشان را نزد یازده دکتر متخصص مغز و اعصاب در ایران بردم و طی آشنایی با دوستان خارج از کشور پرونده‌های او را حتی برای پرفسور سمیعی ارسال کردم که تشخیص تمام آنها بیماری «ای‌ال‌اس» بود.
اینکه در ابتدای زندگی جدید و تنها پس از سه هفته زندگی مشترک توأم با عشق و علاقه متوجه بیماری بسیار ناشناخته همسرتان شوید، هضمش سخت است، اما سودابه و مجتبی هر دو سعی کردند این بیماری را قبول و با آن زندگی کنند. سودابه می‌گوید که خانواده‌اش حسابی روحیه‌هایشان را باخته بودند، اما او همچنان به دنبال راهکارهای درمان بود، به طوری که از طریق یکی از دوستان با دو پرفسور مغز و اعصاب در هندوستان و تایلند هم گفتگوی تصویری برقرار می‌کند و آنها روش «سلول درمانی» را که برای بیماران خود تجویز می‌کردند را پیشنهاد می‌دهند، اما گفته می‌شود یک دوره درمان در خارج از کشور ۵۰۰ میلیون تومان هزینه دارد.
لازم است به این نکته اشاره کنیم که در حین گفت وگوی تصویری با متخصصان خارج از کشور، سودابه متخصص مغز و اعصاب که بر روی روش‌های سلول درمانی پژوهش‌هایی داشتند، آشنا می‌شود و طی دو روز با هماهنگی منشی دفتر در حالی که مجتبی با همان یک دست که انگشتانش خمیدگی نداشت تا تهران رانندگی می‌کند با کت و شلواری اتو کرده و پاهای سالم به مطب دکتر می‌روند، او وقتی متوجه جانبازی مجتبی می‌شود برای بررسی دقیق بیماری او به مدت ۴۵ دقیقه از پذیرش هرگونه بیمار خودداری می‌کند و پس از بررسی مدارک پزشکی، تشخیص همان بازشناخت ای‌ال‌اس است که به گفته پزشک، مجتبی در معرض امواج یا پروتئینی ناشناخته‌ای در بدنش قرار گرفته بود، لذا بلافاصله اورژانسی او را به آزمایشگاه سرب شناسی در تهران منتقل می‌کنند و وجود ترکش در بدن مجتبی که البته طبق گفته‌های قبلی خودش، تشخیص داده می‌شود.
سودابه در حالی که بغض راه گلویش را می‌فشرد با کلمه‌های شمرده شمرده ادامه داد: خیلی جالب است که پس از کسب جواب آزمایش و معاینه پاهای مجتبی که خودش با همین پاها بدون هیچ‌گونه درد و عارضه‌ای به مطب آمده بود، دکتر گفتند پای راستتان هم درگیر شده و بعد از مدت کوتاهی با مشکل مواجه می‌شوید که طی همین تشخیص، متأسفانه فعالیت و حرکت پاهای مجتبی تا حدودی کند شد، بنابراین با پیش‌روی بیماری طی رضایت مجتبی و خودم، روش سلول درمانی بر روی همسرم را آغاز کردند.
او اضافه کرد: دیدگاه کلی من به درمان بیماری مجتبی در مجموع دیدگاه مثبتی بود، از این‌رو روش سلول درمانی با لیپوساکشن شکم از طریق سلولهای بنیادین از اطراف ناف با هزینه‌ای بالغ بر ۱۰۰ میلیون تومان بر مجتبی آغاز شد و پس از بستری در بیمارستان فرمانیه تهران سلول‌ها به صورت وریدی تزریق شدند، البته به این نکته اشاره کنم که پزشکان هیچ وقت به من نگفتند که بیماری همسرم صد در صد خوب می‌شود، بلکه گفتند که در مراحل تحقیقات هستند و امیدوارم بتوانم پزشکی باشم که در این زمینه خدمتی را انجام داده باشم.
به کسی که بیمار ای‌ال‌اس دارد و می‌داند که علاجی وجود ندارد، نمی‌توانیم بگوییم ادعای شرکت‌ها را باور نکند، آنها می‌خواهند به هر ممکنی متوسل شوند تا شاید فرجی شود، اما با رضایت کامل مجتبی و در مرحله دوم خودم، خارج از مسؤولیت پزشک، راه‌های دیگر سلول درمانی را ادامه دادیم چرا که این درمان‌ها تنها امید زندگی ما بود، بنابراین وارد مرحله دوم درمان شدیم این بار با هزینه‌ای ۸۰ تا ۱۰۰ میلیون تومان، سلولهای بند ناف جنین به همسرم تزریق شد و همین طور مجدد مراحل بعدی با فاصله‌های دو تا شش ماه؛ طی پنج تا شش مرتبه سلول درمانی با روش‌های گوناگون ال‌پی، نخاعی، وریدی و عضلانی و هزینه‌های هنگفت ۴۰ تا ۱۰۰ میلیون تومانی بر روی ایشان انجام شد، البته این مبالغ غیر از مخارج بیمارستان بود، به طوری که بابت چهار سال بستری مجتبی، مبلغ ۸ تا ۹ میلیون کارت می‌کشیدم.
از سودابه درباره پیشرفت مراحل درمان با وجود صرف اینگونه هزینه‌های سنگین می‌پرسم که توضیح می‌دهد؛ پس از مراحل متعدد سلول درمانی، یک تا دوبار علائم خوب با حرکت اعضای بدن مجتبی قابل شهود بود، تصور کنید دستی که به هیچ‌وجه کار نمی‌کرد به یکباره ساعت دو نیمه شب این دست بلند شد و روی بازوی من نشست، واقعاً آن لحظه در حال خودم نبودم؛ می‌خواستم از خوشحالی فریاد بزنم که بلافاصله از این حرکت همسرم فیلم گرفتم و در کانال واتساپ برای پزشکش ارسال کردم، صبح هنگام او پس از مشاهده ویدئو نوشتند که به شکرانه این درمان؛ سجده شکر به جا می‌آورم.
او در ادامه به دورانی از بیماری مجتبی اشاره می‌کند که کامل می‌نشست، غذا می‌خورد، بلع داشت و با هم حرف می‌زدیم البته بدون هیچ‌گونه حرکتی در دست و پا، اما یک روز هنگامی که می‌خواست روی تخت بخوابد، گفتم می‌توانی پایت را بالا بیاوری و به ناگاه در کمال ناباروری خودش پایش را بالا آورد و روی تخت گذاشت؛ پایی که اصلاً تکان نمی‌خورد! یعنی یک هفته پس از سلول درمانی. بلافاصله فیلم این حرکت را برای پزشک ارسال کردم به طوری که ویدئوها همسرم در سایت‌ها و مجله‌های پزشکی بازتاب بسیار امیدوار کننده‌ای به همراه داشت.
بنابراین پس از بازتاب‌های مثبت از درمان‌ها، این بار مرحله اگزوزوم درمانی بر روی مجتبی شروع شد؛ «اگزوزوم‌ها سلولهای بنیادی کوچکی هستند که ترشح شده و در ترمیم و بازسازی مفاصل نقش بسیار مهمی دارند که با تزریق اگزوزوم به مفاصل آسیب دیده، سرعت ترمیم و بازسازی آنها افزایش می‌یابد، این روش، به دلیل کارآیی بالا و عدم نیاز به جراحی، درمانی ایده‌آل برای مشکلات مفصلی است»، این روش هم تأثیراتی بر عملکرد سیستم اعضای بدن همسرم با حرکت آرام انگشتان دست خودش را نشان داد، اما در مجموع این علائم به هیچ‌وجه پایدار نبودند؛ یعنی یک هفته پس از سلول درمانی تمام عملکردها کامل به قبل از درمان بازمی‌گشت، به طوری که حتی متوجه شدم بیماری ایشان در حال پیشرفت است، ولی مجتبی که تصمیم‌گیرنده نخست برای انجام تمام مراحل روش‌های سلول درمانی و هر درمان دیگری بود، می‌گفت؛ حاضر هست برای نجات دیگر بیماران، انواع آزمایش‌ها و درمان‌ها بر روی او صورت بگیرد.
سودابه در حالی که هر یک ربع، یکبار کار ساکشن مجتبی را با خونسردی و صبورانه انجام می‌داد با حرف‌هایش ما را به پانزدهم آذر سال گذشته برد به زمانی که هنگام حمام ناگهان با افت شدید اکسیژن خون همسرش مواجه می‌شود و با کمک برادر شوهرش که آن لحظه در خانه آنها بود، مجتبی را روی تخت می‌خوابانند و سریع دستگاه اکسیژن‌ساز را با وجود فقدان استفاده دستگاه و تنها با آگاهی از روند حادتر بیماری دو تا سه ماه قبل از چنین حمله ناگهانی برای روزهای مبدا تهیه کرده بود، وصل می‌کنند.
در این میان سودابه که از این اقدام به موقع خود برای نجات جان همسرش بسیار خرسند بود و آن را با آب و تاب فراوان تعریف می‌کرد، اما گلایه‌مند بود که یکی از برادرهای مجتبی با مشاهده دستگاه اکسیژن ساز گفته بودند؛ چرا اینقدر «دادا» را لوس می‌کنم؛ چه لزومی برای تهیه دستگاه بوده است، اما سودابه همچون سپری پولادین در مقابل حرف‌ها و مشکلات مسیر، بلافاصله ضمن تماس با یک فوق تخصص ریه، مجتبی را برای آزمایش‌های لازم آماده می‌کند که با تاکید پزشک متخصص بدون هیچ‌گونه معطلی در بیمارستان خورشید اصفهان بستری می‌شود، چرا که ۱۰ دقیقه تأخیر مساوی با کما رفتند؛ مجتبی بود!
او در حالی که با چشمانی اشکبار به همسرش بر روی تخت خانه آرام آرمیده بود نگاه می‌کرد، ادامه داد: بلافاصله پرستارها به دستور پزشک، دستگاه کمک تنفسی بای‌پپ را متصل می‌کنند و تنها ظرف دو ساعت بهم مهلت دادند با هزینه ۴۵ میلیون تومان دستگاه بای‌پپ را برای ایشان تهیه کنم، واقعاً در آن لحظه تنها و بی‌کس بودم و جز خداوند به کسی توکل نداشتم، با مشکلات فراوان این هزینه را از دوستان و آشنایان تأمین کردم و از آن زمان دیگر مجتبی بدون، بای‌پپ تنفسی نداشت.
پیشرفت بیماری او به این معنا بود که درمان باید برایش به شکلی وسیع انجام می‌شد، چرا که این شرایط چندان دوام نیاورد و پس از پنج تا شش ماه که دستگاه کمک تنفسی بای‌پپ هر دو ساعت باید روی صورت مجتبی قرار می‌گرفت، دیگر با وخیم شدن وضعیت بیمار، این دستگاه هم جوابگو نبود، چرا که یک روز هنگام غذا خوردن متوجه شدم بای‌پپ کامل روی صورت همسرم می‌خوابد و ضمن تماس با دکتر سامی که بالای سر ایشان می‌آمدند با توصیه‌های پزشک؛ مد دستگاه تنفسی را باید از ۱۶ به ۱۸ تغییر می‌دادم.
بنابراین از آنجا که سودابه فوت و فن مریض داری با چاشنی عشق؛ مثال الهی تب کنم شاید پرستارم تو باشی را به نوع حقیقی نشان می‌داد؛ می‌گوید: بلافاصله پس از دستور پزشک به تنهایی در خانه ظرف چند دقیقه توانسته بودم، مدهای دستگاه بای‌پپ هاف‌ریشتر آلمانی را با تنظیمات ۲۰ مرحله‌ای فوق‌العاده سخت از مد ۱۶ به ۱۸ تغییر دهم تا مجتبی به راحتی توانست نفس بکشد و این وضعیت تا دو روز پایدار بود، اما از روز سوم تحت هیچ شرایطی، چنین اقدامات بر روی او جوابگو نبود، به طوری که با حضور تیم‌های امدادی اورژانس؛ همسرم روی برانکارد کامل به کما رفتند و به مدت شش ساعت در بیمارستان منتظری در این وضعیت بودند، اما به طرز عجیب و معجزه‌آسایی به یکباره تمام علائم اکسیژن و ضریب هوشی تغییر کرد و حال مجتبی مناسب شد، چرا که در طول شش ساعت مدام در گوش او صحبت می‌کردم که «تو باید برگردی»!
در این شرایط پس از هوشیاری کامل، به مدت ۱۴ روز همسرم تنها از راه لوله تغذیه داشتند و پس از این دوران برای عمل تراکستومی «به‌طور عمده برای ایجاد راه تنفسی به غیر از مجرای عادی آن (بینی و دهان) ایجاد می‌شود» مجتبی را به اتاق عمل بردند و طی ۲۱ روز در بیمارستان به تنهایی بدون هیچ‌گونه خستگی و گلایه‌مندی از او نگهداری کردم و پس از ترخیص با دستگاه ونتیلاتور به منزل آمدیم و اکنون حدود یکسال همسرم با این دستگاه تنفس می‌کند.
از سودابه درباره چالش‌های و دلتنگ‌های این مسیر نامعلوم که تنهایی پیموده؛ می‌پرسم و با لبخندی بر لب و نیم نگاهی به مجتبی می‌گوید: در این راه همه دوستان، پزشکان و آشنایان براساس توانمندی و آگاهی خودشان تحت هر شرایطی با تأمین تجهیزات لازم و دیگر اقدامات بسیار کمک‌رسان بودند، اما هزینه‌های بیماری ای‌ال‌اس بسیار سهمگین است، برای نمونه هر بسته سرساکشن را یک میلیون و ۶۰۰ تومان خریداری می‌کنم که با توجه به شرایط همسرم، کمتر از یک هفته جوابگو است.
به نظرم، بیمار برای زنده ماندن نیاز به تجهیزات درمانی ویژه دارد. ساده‌ترین نیاز یک بیمار ای‌ال‌اس یک تخت بیمارستانی و یک ویلچر است تا بیمار بتواند جابه‌جا شود و زخم بستر نگیرد، وقتی ریه، بلع و تکلّم بیمار از کار می‌افتد، برای خوردن غذا باید از دستگاه استفاده کند، غذای رقیق به معده آنها ریخته شود، اصلی‌ترین نیاز بیمار تجهیزات مربوط به تنفس او است، همیشه باید دستگاهی را همراه داشته باشد تا دم و بازدم برایش ممکن باشد.
مورد دیگری هم هست که باید به آن توجه کنیم، هزینه‌های جانبی و بسیار گران قیمت این بیماری است؛ برای نمونه هر دو هفته یکبار سونت و لوله ان‌جی بیمار توسط فرد متخصص با هزینه‌های ۳۰۰ هزار تومانی تعویض می‌شود، بررسی و تنظیمات دستگاه ونتیلاتور با حضور پزشک در منزل به راحتی ۵۰۰ هزار تومان هزینه‌بر میدارد، با این شرایط به هیچ‌وجه نمی‌توانم از پرداخت‌ها امتناع کنم چرا که در وضعیت وخیم‌تر شاید به موقع نتوانند کارهایم را انجام دهند، مثلاً دستگاه اکسیژن ساز و دستگاه ونتیلاتور را با مبالغ سه میلیون و دو میلیون و چهارصد تومان تأمین کرده‌ام. البته مدیریت مخارج امورات منزل و مهمانداری باید به خوبی مدیریت شود.
سودابه با اشاره به غزل حافظ با مصرع «کاروانی که بود بدرقه‌اش حفظ خدا؛ به تجمل بنشیند به جلالت برود، با اطمینان کامل قلبی می‌گوید؛ مطمئن هستم یک روزی این جلال نصیبم می‌شود. چرا که با حمایت‌ها و پشتیبانی‌های روحیه بخش و انگیزاننده در نبرد بی‌وقفه با این بیماری باید بتوانی تحت هر شرایطی روحیه خودت را حفظ کنید، بیماری ای‌ال‌اس یک رنج بی‌پایان و بسیار عظیم برای همراهان بیمار است، اما از این رنج؛ می‌توان گنج اندوخت. باید بگویم در چنین مسیری ناهموار، این گنج را خودم به دست آوردم، اینکه در حیطه آزمایشات الهی خود را محک زدم که متوجه شوم، چقدر انسان صبوری هستم و اکنون احساس می‌کنم که فرد خودساخته شده‌ام و شخصیتم در مسیری کامل تغییر کرده است.
او در ادامه صحبت‌هایش با یقین توضیح می‌دهد که اگر به این بیماران اینگونه نگاه کنیم که در تیمارداری آنها در حقیقت برای خودمان کار می‌کنیم، به هیچ‌وجه از طی مسیرهای دشوار گلایه‌مند نخواهیم بود، در این مدت دست و پنجه نرم کردن با بیماری ای‌ال‌اس همسرم همیشه به خودم می‌گفتم؛ هرگز به سخت جان خود این گمان نبود! درواقع اصلاً در گمان نبود تا اینقدر جان سخت باشم، به طوری که یک روز در حال تیمار مجتبی بودم؛ مادرم گفتند که تو فرزند من هستی و می‌دانم که دختری قوی و توانمندی هستی، اما واقعاً فکر نمی‌کردم تا این درجه و مرتبه؛ قوی و محکم باشی!
این را دوست دارم بگویم که «در ابتدا برای خودمان تمام کارهای مراقبت از بیماران ای‌ال‌اس را می‌کنیم» سودابه این جمله را بارها تکرار می‌کند تا خوب شیرفهم شویم که با چه بیماری طرف هستیم. بعد از این جمله هم شروع می‌کند به وصف این موضوع که در این مسیر احساس می‌کنم انتخاب شده‌ام، باید به چنین درک و فهمی برسیم که برای یک مأموریت مهم انتخاب شده‌ایم، به طوری که به خواهرم می‌گویم؛ من در یک «مأموریت الهی» هستم، همچون پدر نظامی‌ام که در دوران جنگ برای مبارزه با دشمنان ایران به مأموریت اعزام می‌شدند و اکنون من هم در مأموریت قرار دارم و به نحواحسنت آن را باید به سرانجام مقصد برسانم و مطمئنم در پایان آن از مافوقم که همان خالق جهان هستی است، ترفیع درجه خواهم گرفت.
او در ادامه صحبت‌هایش ما را به دوران جنگ تحمیلی می‌برد آن زمانی که مجتبی طی هشت سال در جبهه حق علیه باطل در عملیات سرپل ذهاب با اصابت ترکشی، مجروح و جانباز می‌شود و پس از پایان جنگ به فعالیت‌های فرهنگی و اجتماعی مشغول بود و با تهیه مغازه‌ای به کارهای کامپیوتر اشتغال داشتند، اما از سه سال و نیم گذشته دیگر نمی‌توانند هیچ‌گونه فعالیتی داشته باشند، بیماری که با ای‌ال‌اس درگیر است برای مداوا نیاز به عشق دارد، فردی که این بیماری را می‌گیرد در تمام مراحل زندگی نیازمند حمایت خانواده‌اش است، ولی وقتی عشق بدون قید و شرط نباشد، بی‌فایده است، چرا که آنچه که در این مسیر ناهموار و دشوار برایم به هیچ‌وجه قابل هضم نبوده و شانه‌هایم را سنگین کرده، نبود حمایت‌ها مالی و عاطفی خانواده همسرم است که حتی دیدار خودشان را از فرزند خود طی این سال‌ها دریغ کرده‌اند.
در حالی که مجتبی با نگاه به سودابه و ما گفته‌های همسرش را با اشک و دلتنگی‌ها تأیید می‌کرد، از او درباره ماجرای شعرهای نوشته شده روی آینه می‌پرسم که با لبخندی آرام و شمرده می‌گوید؛ گاهی برای همسرم شعرهایی از اشعار حافظ و سعدی که بسیار علاقمند هستند بر روی آینه می‌نویسم و اگر خواب باشند یا وضعیت تخت‌شان پایین باشد با بالا آوردن تخت به نحوی که اشعار قالب رؤیت باشند، می‌گویم که این شعر را برای شما نوشته‌ام، به طوری که چند روز گذشته شعری از سعدی که بسیار مجتبی به آن علاقه دارد نوشتم که:
تنگ چشمان نظر به میوه کنند ما تماشاکنان بستانیم
تو به سیمای شخص می‌نگری ما در آثار صنع حیرانیم
هر چه گفتیم جز حکایت دوست در همه عمر از آن پشیمانیم
سعدیا بی‌وجود صحبت یار همه عالم به هیچ نستانیم
ترک جان عزیز بتوان گفت ترک یار عزیز نتوانیم
«هر فردی که تحت‌تأثیر یک بیماری قرار دارد، از یک داستان و سفر شخصی منحصربه‌فرد برای بیان کردن برخوردار است که به عنوان تجربه بیماری شناخته شده است، خط سیر بیماری هر فرد، منحصربه خودش است و تجارب متفاوت افراد مبتلابه ای‌ال‌اس منجر به یک داستان متفاوت فردی می‌شود، اما حمایت‌های گسترده و بی‌وقفه مسئولان و مجمع خیران، مرهمی بر دشواری‌های بیماران و خانواده آنها است.»
عشق و امید داروهای همیشگی برای مغز و قلب توست! خوب زندگی کن حتی با ای‌ال‌اس…!
این حکایات همچنان ادامه دارد…
کد خبر 6089898
اعلام محدودیت های ترافیکی پایان هفته در جاده های شمالی کشور