موفقیت در کنترل بیماری هانتینگتون برای اولین‌بار در جهان
تاریخ انتشار: ۲۱ آذر ۱۳۹۶ | کد خبر: ۱۶۰۱۷۴۹۳
دانش > دانش - همشهری آنلاین:
محققان دانشگاه کالج لندن به سرپرستی پروفسور سارا تبریزی موفق شده‌اند نقصی که تخریب نورونی منجر به بروز بیماری هانتینگتون را در انسان ایجاد می‌کند، برای اولین بار برطرف سازند.
براساس گزارش گاردين، اولين دوره درمان باليني انساني با استفاده از دارويي آزمايشي كه براي مقابله با بيماري هانتينگتون طراحي و ساخته شده‌است، با موفقيتي فراتر از حد انتظار دانشمندان مواجه شد.
بیشتر بخوانید:
اخباری که در وبسایت منتشر نمی‌شوند!
نتايج اين دوره آزمايشي كه با مشاركت 64 بيمار مبتلا به هانتينگتون كه در مراحل اوليه بيماري به سر مي‌بردند انجام شد، دارويي تزريقي به نام IONIS-HTTRx توانست با موفقيت از تعداد پروتئين عامل ابتلا به اين بيماري در سيستم عصبي بيمار بكاهد. به گفته سارا تبريزي محقق ارشد اين پروژه در مركز بيماري هانتينگتون كالج لندن، نتايج اين آزمايش از اهميت بالايي براي بيماران هانتينگتون و خانواده آنها برخوردار است. به گفته وي اين دارو توانسته براي اولين‌بار از مقدار پروتئين‌هاي مسموم و عامل بيماري در سيستم عصبي بيمار بكاهد بدون اينكه عوارض جانبي داشته باشد.
اين دارو به واسطه تزريق درون مايع نخاعي وارد بدن مي‌شود تا به مغز برسد. بيش از يك دهه است كه محققان درحال مطالعه و ساخت اين دارو هستند اما تا به امروز اطلاعي از نوع اثرگذاري آن بر پروتئين عامل هانتينگتون در بدن انسان نداشتند.
هانتینگون نوعي بيماري تهاجمي و پيش‌رونده مغزي است كه منجر به ايجاد حركات خارج از كنترل، مشكلات احساسي و اختلالات شناختي شده و بيشتر افراد مبتلا به اين بيماري به جنون و مرگ زودرس دچار مي‌شوند. اين بيماري به واسطه جهش ژنتيكي در ژن هانتينگتين يا HTT و ايجاد پروتئين هانتينگتين آغاز مي‌شود،اين پروتئين به تكه‌هاي مسمومي تبديل شده و سپس با نورون‌ها پيوند خورده و مانع از فعاليت آنها مي‌شود.
IONIS-HTTRx دارويي ضدانسداد است كه هدف آن خاموش كردن ژن هانتينگتين و جلوگيري از ايجاد پروتئين مخرب هانتينگتين است. در آزمايش‌هاي انجام شده، بيماراني كه دوزهاي بالايي از اين دارو دريافت كردند مقدار كمتري از پروتئين بيماري در آنها ديده شد. اين اولين‌باري است كه چنين تاثير درماني در بيماران مبتلا به هانتينگتون ديده شده‌است.به گفته تبريزي شايد اين كشف مهمترين لحظه در تاريخ بيماري هانتينگتون، پس از شناسايي ژن عامل بيماري باشد.
مرحله بعد يافتن پاسخ اين پرسش است كه آيا اين دارو توانايي از بين بردن نشانه‌هاي بيماري هانتينگتون را نيز دارد؟ و براي يافتن اين پاسخ بايد آزمايش‌هاي وسيع‌تري روي بيماران انجام شود.
محققان اميدوارند اين تكنيك درماني روزي بتواند مانع از بيماري شدن مبتلايان به هانتينگتون و بروز نشانه‌هاي بيماري در آنها شود. علاوه بر هانتينگتون محققان معتقدند موفقيت اوليه اين دارو بيانگر اين موضوع است كه طب خاموش‌كننده ژن تا چه اندازه قدرتمند است و اين به معني آن است كه امكان درمان بيماري‌هاي ژنتيكي ديگري مانند آلزايمر و پاركينسون نيز ايجاد خواهد شد.
در همین زمینه: بازگذاری مغز یک کرم در بدن یک روبات ابداع ماشین هذیان برای مطالعه روی مغز بدون داروهای توهم‌زا ۱۵۰۰ گرم ناشناخته احتمال بهبود حافظه انسان با کمک یک تراشه پرش ذهنی نشانه خلاقیت است کاشت مغز انسان در جمجمه موش‌ها امواج گرانشی و تجلیل از دکتر محمدرضا خواجه‌پور مننژیت؛ کشنده‌ی قابل درمان اقامت در فضا مغر را فشرده میکندمنبع: همشهری آنلاین
درخواست حذف خبر:
«خبربان» یک خبرخوان هوشمند و خودکار است و این خبر را به‌طور اتوماتیک از وبسایت www.hamshahrionline.ir دریافت کرده‌است، لذا منبع این خبر، وبسایت «همشهری آنلاین» بوده و سایت «خبربان» مسئولیتی در قبال محتوای آن ندارد. چنانچه درخواست حذف این خبر را دارید، کد ۱۶۰۱۷۴۹۳ را به همراه موضوع به شماره ۱۰۰۰۱۵۷۰ پیامک فرمایید. لطفاً در صورتی‌که در مورد این خبر، نظر یا سئوالی دارید، با منبع خبر (اینجا) ارتباط برقرار نمایید.
با استناد به ماده ۷۴ قانون تجارت الکترونیک مصوب ۱۳۸۲/۱۰/۱۷ مجلس شورای اسلامی و با عنایت به اینکه سایت «خبربان» مصداق بستر مبادلات الکترونیکی متنی، صوتی و تصویر است، مسئولیت نقض حقوق تصریح شده مولفان در قانون فوق از قبیل تکثیر، اجرا و توزیع و یا هر گونه محتوی خلاف قوانین کشور ایران بر عهده منبع خبر و کاربران است.
خبر بعدی:
جزییاتی از بیماری ترانه علیدوستی و علت آن
به گزارش «تابناک»، در ۲ روز اخیر جامعه هنری و علاقمندان به سینما برایشان این پرسش مطرح شده است که بیماری ترانه علیدوستی چیست و او در چه مرحله‌ای از درمان قرار دارد؟
بثورات دارویی همراه با ائوزینوفیلی و علائم سیستمیک یا سندرم DRESS یک واکنش حساسیت شدید به برخی از انواع دارو‌ها به شمار می‌رود. علائم این بیماری شامل تورم پوستی، تب، ناهنجاری‌های خونی و درگیری اندام‌های مختلف است.
متخصصین این آلرژی نادر دارویی را به طور بالقوه تهدید کننده زندگی می‌دانند که به دنبال واکنش بیش از حد سیستم ایمنی بدن به برخی دارو‌ها رخ می‌دهد. علائم ممکن است هفته‌ها پس از شروع داروی مشکل زا توسط فرد تظاهر یابند. درمان اغلب شامل قطع داروهای مشکوک و استفاده از داروهای تعدیل کننده سیستم ایمنی به منظور کاهش علائم است.
سندرم دِرِسسندرم DRESS که تحت عنوان سندرم ازدیاد حساسیت القا شده به وسیله دارو (DIHS) یا سندرم حساسیت به دارو نیز شناخته می‌شود، یک واکنش شدید به تعدادی از داروهای تجویزی است. متخصصین سندرم DRESS را در قالب یک واکنش ازدیاد حساسیت نوع ۴ طبقه بندی می‌کنند. این واکنش دارویی جدی، پوست و سایر اندام‌ها را تحت تاثیر قرار می‌دهد و میزان مرگ و میر آن تا ۱۰ ٪ گزارش شده است.
بر اساس گزارش هیئت آمریکایی استئوپاتیک پوست، بروز کلی سندرم DRESS غیرمعمول است و ریسک ابتلا از ۱ در هر ۱۰۰۰ تا ۱ در هر ۱۰۰۰۰ نفر پس از قرار گرفتن در معرض داروهای محرک متغیر است. این بیماری معمولا ظرف ۲ تا ۶ هفته پس از اولین مواجهه فرد با دارو رخ می‌دهد و باعث ایجاد ویژگی‌های مشخص و در عین حال متغیری می‌شود که بر پوست و اندام‌های متعدد تاثیر می‌گذارند.
عللسندرم DRESS به دلیل واکنش بیش از حد سیستم ایمنی رخ می‌دهد که شامل فعال شدن سلول‌های T سیستم ایمنی و آزاد شدن سیتوکین‌ها است. با استناد به مقاله‌ای که از طریق وب سایت کتابخانه ملی پزشکی آمریکا قابل دسترسی است، داروهای رایج مرتبط با این سندرم عبارت اند از:
- داروهای ضد تشنج
- داروهای ضد ویروس
- آنتی بیوتیک‌ها
- آلوپورینول
- مگزیلتین
- تثبیت کننده‌های خلق و خو و داروهای ضد افسردگی
- عوامل بیولوژیک
شواهد همچنین حاکی از آن است که عوامل دیگری نیز در این امر نقش دارند:
- استعداد ژنتیکی برای ابتلا به سندرم DRESS
- ناتوانی کبد در متابولیسم برخی دارو‌ها
فعال شدن مجدد برخی ویروس‌ها مانند ویروس اپشتین-بار (EBV) یا هرپس ویروس انسانی ۶ (HHV۶)
علائمبرخی از افراد ممکن است به سندرم DRESS به عنوان یک واکنش چند سیستمی نگاه کنند. این موضوع بدین واقعیت اشاره دارد که بیماری مذکور می‌تواند علائم مختلفی به همراه داشته باشد. هرچند بیماران ممکن است علائم متفاوتی را تجربه کنند، نام DRESS از مشخصه تعداد ائوزینوفیل‌های بالا، معروف به ائوزینوفیلی، و علائمی که معمولا در بدن ظاهر می‌شوند، گرفته شده است.
علائم معمول سندرم DRESS عبارت اند از:- تب
- بثورات پوستی یا جوش
- ائوزینوفیلی
- لنفوسیتوز آتیپیک
- تورم غدد لنفاوی
- التهاب اندام‌های داخلی
تشخیصسندرم DRESS می‌تواند با علائم مختلف تظاهر یابد که آن را مشابه بیماری‌های دیگر از جمله سلولیت، هپاتیت ویروسی و لوپوس اریتماتوز سیستمیک می‌سازد. به همین دلیل این بیماری با احتمال بالا برای تشخیص اشتباه رو به رو است.
به منظور تشخیص سندرم DRESS، فرد باید معیار‌های زیر را داشته باشد:
- سابقه بستری شدن در بیمارستان
- راش حاد
- واکنشی که احتمالا مرتبط با دارو است
علاوه بر این، سه مورد از چهار فاکتور زیر نیز باید وجود داشته باشند:
- تب بالاتر از ۳۸ درجه سانتیگراد
- بزرگ شدن غدد لنفاوی حداقل در دو محل
- درگیری حداقل یک اندام داخلی
- ناهنجاری در شمارش سلول‌های خونی
در این میان محققان ژاپنی نیز مجموعه‌ای از معیار‌ها را پیشنهاد کرده اند که مشابه هستند، اما شامل فاکتور خاص فعال سازی مجدد HHV۶ هم می‌شود.
درمانتشخیص زودهنگام و قطع فوری دارو از مهمترین عوامل در درمان این بیماری به شمار می‌روند. این رویکرد ممکن است برای رفع علائم و هرگونه ناهنجاری خونی و همچنین جلوگیری از پیشرفت بیماری کافی باشد.
پس از این مرحله، درمان عمدتا حمایتی است و شامل مدیریت و تسکین علائم می‌شود. گزینه‌های مطرح می‌توانند متشکل از جایگزینی مایعات، تنظیم دما، تغذیه مناسب، مراقبت از زخم و کنترل عفونت باشند. سایر اقدامات حمایتی هم به اندام‌های آسیب دیده بستگی دارند.
کورتیکواستروئید‌های سیستمیک پرکاربردترین درمان برای این بیماری هستند. با این حال، هنوز هیچ اتفاق نظری در مورد دوز ایده آل، زمان و مسیر تجویز وجود ندارد. یک مطالعه در سال ۲۰۱۴ که از طریق سری مجلات انتشارات جان وایلی و پسران قابل دسترسی است، نشان داد که کورتیکواستروئید‌های سیستمیک می‌توانند به طور موثر در مراحل اولیه بیماری اقدام به مدیریت آن کنند.
علاوه بر این در مطالعه‌ای دیگر از ناشر بریتانیایی بایومد مرکزی در سال ۲۰۱۸ مشخص شد که ترکیبی از پالس تراپی کورتیکواستروئیدی و کورتیکواستروئید‌های خوراکی، یک درمان موثر برای بیماری محسوب می‌شود.
سایر درمان‌های موثر عبارت اند از:
- سرکوب کننده‌های سیستم ایمنی مانند سیکلوسپورین
- کورتیکواستروئید‌های موضعی برای تسکین بثورات پوستی
- ایمونوگلوبولین داخل وریدی
- پلاسمافرزیس
عوارضحتی پس از بهبودی، برخی از افراد ممکن است از پیامد‌های طولانی مدت سندرم DRESS رنج ببرند، از جمله آسیب دائمی به اندام‌ها و ایجاد اختلالات خودایمنی.
یک نظرسنجی در سال ۲۰۱۵ نشان داد که اکثر افرادی که از سندرم DRESS بهبود یافته اند به بیماری‌های جدیدی مبتلا شده اند. بر اساس پژوهشی دیگر در سال ۲۰۱۷، بیماری‌های تیروئید مانند بیماری هاشیموتو، بیماری گریو، و تیروئیدیت بدون درد از جمله شایع‌ترین عوارض طولانی مدت سندرم DRESS هستند.
آسیب اندام ناشی از سندرم DRESS نیز با عوارض طولانی مدت همراه است. افرادی که آسیب شدید کبدی دارند، ممکن است به پیوند کبد نیاز داشته باشند. علاوه بر این افرادی که بیماری کلیوی زمینه‌ای دارند نیز ممکن است به همودیالیز طولانی مدت نیاز داشته باشند.
بیماری‌های عفونی یکی دیگر از عوارض شایع مرتبط با سندرم DRESS هستند. مطالعه‌ای در سال ۲۰۱۳ نشان داد افرادی که تحت درمان با کورتیکواستروئید قرار گرفته اند، ممکن است در معرض خطر ابتلا به بیماری‌های عفونی مانند هرپس و ذات الریه باشند.
تمامی این مطالعات از طریق کتابخانه ملی پزشکی آمریکا در اختیار علاقه‌مندان قرار گرفته اند.
منبع : همشهری
پلمب بیمارستان محب مهر به دلیل کشف حجاب صحت ندارد